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自身免疫学说部分患者的血清和脑脊液中存在抗神经节甘脂(GMI)抗体和1gG免疫复合物增高现象。部分患者的大脑运动皮质和脊髓灰质上有免疫复合物沉积、激活的T淋巴细胞及小胶质细胞大量增生。免疫抑制剂治疗对部分患者有效,也从另一个角度说明本病发生与自身免疫异常有关。
神经营养因子神经营养因子减少,活性降低,或运动神经元对神经营养因子缺乏反应,都可导致运动神经元变性,进而发生MND。
运动神经元病的主要症状表现
原发性侧索硬化症(PLS):累及上运动神经元。临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫演、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。一般少有肌茎缩,不影响感觉和植物神经功能。若侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹:强哭强笑、吞咽困难、构音障碍。
进行性脊肌萎缩症(PMA):仅影响下运动神经元,锥体束、感觉和括约肌功能正常,表现为进行性四肢肌无力,肌肉萎缩明显,腱反射降低,部分病例可出现肌束颤动。
进行性延髓麻痹(PBP):病变累及脑干神经运动核。特别是延髓运动核。患者出现言语构音不清、讲话带鼻音、饮水吃咳、吞咽困难、咀嚼及咳嗽无力等症状,舌肌萎缩,有纤颤,一般无肢体症状,进展迅速,预后较差,通常在症状出现后1~3年内由于呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。
肌萎缩侧索硬化症(ALS):上、下运动神经元同时受累,感觉和括约肌功能正常。临床表现为上、下肢肌无力、肌萎缩和肌束颤动,腱反射亢进,病理反射阳性。其中约40~60%的患者首先出现上肢无力,手部肌肉萎缩,呈“鹰爪手”约20%的患者以下肢无力为首发症状,表现为行走困难,易跌倒;约20~25%的患者早期出现延髓麻痹症状。
一般治疗由于运动神经元病缺乏特效治疗,一般对症支持处理显得尤为重要。要保证患者有足够营养,有吞咽困难者,可考虑鼻饲饮食。加强护理,预防褥疮及肺部感染。出现呼吸困难时,及时进行人工辅助呼吸,必要时施行气管切开,以延长患者生命。
运动神经元病患者除了医药治疗外,日常生活中好的饮食调理也是很重要的。
首先患者要注意调理自己的脾胃功能,胃口好了才能更好的消化和吸收各种食物中的营养成分。在调理脾胃时可喝养胃蜂蜜,也可以尝试别的养胃方,因为条理是因人而异,总之达到增加胃口的目的就可以了。胃口调理好了在饮食和生活习惯上也要注意有哪些禁忌。在如今社会食品添加剂和防腐剂,五彩缤纷,真是五花八门,有数万种之多。而味精、十三香、十八香、十八鲜、十九味等等各式各样的调料是影响病情加重的重要因素,平时应该尽量避免食用这些调味料。还有一些辛辣、刺激的食物例如川菜、湘菜对病情也是有害无益。在日常生活中吸烟,酗酒对疾病的“毒害”就更加之深了。有这类习惯的要及早戒掉以免恶化病情。除了以上提到的还要慎用或禁用煤炭和煤气。日常生活中要注意禁忌以外还要考虑饮食搭配。平时多吃一些高蛋白的脂肪食物,例如鱼,牛羊肉,鸡蛋清,羊腰,猪肚等会起到食疗进补作用。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力。
主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。