脑性瘫痪简称脑瘫，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，其中痉挛型约占6O％，严重影响病人的生活质量。而脊髓栓系综合征(tetheredcord　syndrome。TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉脊髓圆锥，使圆锥低位并产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群，临床主要以下肢运动感觉障碍、膀胱尿道及肛门括约肌进行性功能障碍为特征。一般资料 　　男29例，女21例；年龄4～25岁，平均14岁。其中早产、低出生体重30例，难产、窒息、缺氧29例，均为痉挛型脑瘫，约占同期脑瘫病人的1％。痉挛状态稳定者48例，趋于稳定者2例：均无重度肌无力、肌腱固定挛缩、不可逆性骨关节畸形。双下肢整体肌群平均痉挛程度(牵张反射)评分(按Russman—Gage标准)：Ⅲ级35例，Ⅳ级15例；双下肢整体肌群平均肌张力分级(Ashworth标准)：Ⅲ级36例，Ⅳ级14例。小便功能障碍者31例，大便功能障碍者19例。术前均行腰椎MRI检查提示脊髓圆锥位于L2以下，伴不同程度终丝增粗及骶尾部黏连，其中12例合并不同程度的脊柱裂。手术方法 　　采用全身麻醉，俯卧位。通常采用后正中直切口，显露L3～S1椎板，行跳跃式、限制性椎板切除，先于硬脊膜外彻底松解硬膜囊与周围的黏连，切开硬脊膜后手术显微镜下锐性分离、松解马尾神经及圆锥与周围结构的黏连。于内终丝近心端处切断终丝，以解除对圆锥的牵拉，探查双侧L2、L3、L5、S1、S2脊神经后根并将各后根分为4～8小束，神经肌电生理刺激仪刺激确认并记录各后根小束的阈值，根据阈值高低及痉挛情况部分切断后根，切断比例：L2：20％～30％，L3：25％一35％，L5：40％～55％，S1：40％一60％，S2：20％～30％。将切断的后根小束切除10mm，以防日后神经再生。术毕严密缝合硬脊膜。结果 　　所有病人随访36～个月，平均65个月；随访期间下肢痉挛缓解率为％。以“Holden步行功能分级”评价步态功能，明显改善46例，无明显改善4例，改善率为92％。所有病人均行尿动力学检查及肛门内测压，尿流率增加及残余尿减少为小便功能改善，肛门内压力增加为大便功能改善。本组小便功能明显改善24例，无明显改善6例，恶化1例，改善率为77。4％；大便功能明显改善14例，无明显改善4例，恶化1例，改善率为73．7％。以Frankle评分评价生活质量改善情况，生活质量提高率为％。术后并发症：下肢感觉障碍18侧，肌无力15侧，长期腰痛5例。随访期间下肢感觉障碍及腰痛明显改善。肌无力病人肌力均恢复至Ⅲ级以上；术后大小便功能障碍加重2例，随访期间稍改善，但未完全恢复到术前状态。讨　论 　　脑瘫又称Little病。指出生前到出生后脑发育过程中非进行性脑损伤所致的综合征。发病率约3％：其中痉挛型和以痉挛为主的混和型病人约占全部病例的2／3，主要表现为肢体痉挛状态及姿势异常。临床上脑瘫合并TCS的报道较少见，可能由于TCS的临床症状被掩盖，导致其诊断率偏低。 　　肌张力与痉挛状态的内在生理联系。为应用神经外科方法解除痉挛状态奠定了基础。神经外科手术治疗痉挛状态是通过在不同部位打断牵张反射环路。或提高脊髓运动神经元的抑制功能，以降低受累肌肉的兴奋性而生效。选择性脊神经后根部分切断术(selectiveposteriorrhizotomy，SPR)治疗痉挛型脑瘫具有较好的安全性和有效性。其在痉挛型脑瘫的治疗与康复中起重要作用。 　　TCS是一种进行性神经功能异常疾病。是圆锥上升时，受到各种先天或后天的因素牵拉，使圆锥低于正常水平，圆锥和马尾神经受到损害产生的一系列神经功能障碍和畸形。临床表现以下肢无力、行走困难和进行性足部畸形最常见，易与脑瘫症状相混淆。根据MRI图象和手术所见将TCS的病因分为4个方面：①终丝粗大变短。②腰骶部脂肪瘤的生长引起脊髓圆锥、马尾神经终丝的黏连和栓系。③皮毛窦等先天性疾病或肿瘤，导致脊髓圆锥、马尾神经终丝的黏连和栓系。④切除术后瘢痕黏连，导致栓系。本组TCS的病因主要为终丝粗大变短伴脊髓圆锥、马尾神经轻度黏连和栓系。 　　目前，TCS惟一有效的治疗手段是手术松解，如经影像学证实存在圆锥栓系，大多数学者认为需手术松解。有报道无症状的TCS如存在脊髓栓系也应早期手术治疗。如不早期手术。90％的病人可能发生不可逆的神经损害。脊髓栓系松解术的目的是切除病灶，松解脊髓圆锥、马尾神经周围黏连，切断终丝，修补硬脊膜。文献报道：脊髓栓系完全松解后，能明显改善圆锥、马尾神经局部的微循环，促进受累神经功能的术后恢复。但手术松解程度尚无公认的分级标准，不便于手术疗效的客观评判和观察。国外学者提出将术中观察栓系的松解程度分为3级：I级，彻底松解栓系。同时清除可能再次引起栓系的因素；Ⅱ级，部分松解栓系：Ⅲ级，松解栓系手术失败。 　　本组均采用腰骶部后正中手术人路，同期行选择性L2、L3、L5、S1、S2SPR和I级栓系松解，即完全分离松解圆锥、马尾，切断内终丝，完整修复硬脊膜。本组手术结果表明：痉挛型脑瘫合并TCS病人术后肢体痉挛明显缓解，且脊髓栓系病因以终丝增粗、变短伴脊髓圆锥、马尾神经轻度黏连和栓系导致为主，因此，其松解率高，并发症发生率低，疗效满意。作者认为需注意以下几点：①腰骶段SPR手术适用于同时存在下肢髋、膝、踝等关节多处痉挛的病人。②跳跃式限制性椎板切除不会对脊柱的稳定性造成大的影响。③切开硬脊膜后，手术即在显微镜下进行，应用神经肌电生理刺激仪严格选择需行切断术的部分脊神经后根，以确定终丝位置，避免神经损伤和出血。④将软性神经内镜应用于腰骶段SPR术，辅助手术显微镜，可更准确识别脊神经及可能存在的变异。且进一步缩小椎板切除范围，进一步提高手术的安全性、有效性。⑤在终丝增粗、变短伴脊髓圆锥、马尾神经轻度黏连导致的脊髓栓系手术中，因其只需术中找到内终丝并切断，其脊髓圆锥、马尾神经因无过多黏连，稍加游离．即可松解脊神经根(但切勿造成神经根损伤)，大多病例术中即可发现脊髓圆锥明显上升、回位。⑥由于儿童处于生长期，TCS手术目的在于保留神经功能和重建硬膜囊，防止进行性神经功能障碍，应尽可能松解栓系，但应适可而止；病儿术后最大的问题是发生再次栓系。因此，重建宽大的硬膜囊使脑脊液循环通畅显得尤为重要。作者认为：儿童病人早期诊断、早期手术松解，解除栓系的因素，重建宽大的硬膜囊是手术成功的关键。 　　本组病人均达到I期显微外科手术治疗，脊髓栓系完全松解，痉挛缓解率高，术后疗效好。但仍有1例病人临床症状无明显好转。可能与脊髓圆锥受牵拉时间过长、过紧。导致其神经生理功能出现不可逆损害有关。因此，主张对痉挛型脑瘫合并TCS病人应尽早行I期显微外科手术治疗。即同时行腰骶段SPR术和脊髓栓系松解术，既能有效缓解下肢痉挛状态。又能改善受牵拉部位脊髓的微循环。不再加重神经功能损伤。使没有变性的脊髓神经功能得以逐渐恢复。早期诊断和治疗是提高疗效的关键，一经确诊，应尽早手术治疗，以免发生不可逆的神经损害和恢复不完全。好文章要跟大家分享哦！最专业的导尿知识，请







































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