原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现

原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。

Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在年Neurology上。

14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。

首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。

影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。大多数（96%）患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。部分病例（8/14）早期可出现脊髓、马尾刺激症状。持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。

脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于mg/dl。白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。

确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。可以通过流式细胞学（Flowcytometry）染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml以上。外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。26%的病人可因为活检出现新的并发症，但在病情加重的病人中只有13%出现严重并发症，因此出现新发病灶或病情加重可能是活检的最佳时机。

鉴别诊断：

继发中枢神经系统淋巴瘤：发病年龄较高，多合并有免疫抑制状态，继发肺癌、乳腺癌等较多见

室管膜瘤：最常见脊髓内肿瘤，约占髓内肿瘤60%。好发于下部胸髓，圆锥及终丝，颈髓及上部胸髓少见。发病年龄30-50岁，平均年龄42岁。男性多于女性。CT平扫发现脊髓外形不规则膨大增粗，肿瘤部分密度低于正常脊髓。增强CT肿瘤内可出现不规则强化。MR是诊断髓内肿瘤最满意地方，正中矢状位T1加权图可见脊髓增粗，不规则分页状，可以充满整个椎管，或压迫周围骨质引起椎管扩大。T1肿瘤呈不均质低信号，T2肿瘤实质，囊便部分及周围水肿呈高信号。增强时肿瘤实质部分显著强化，境界清除，边缘锐利光整。

髓内星形细胞瘤：起源于髓内星形细胞，发病率次于室管膜瘤，是儿童最常见的髓内肿瘤。男性多见，发病部位以颈髓及上胸髓最多，肿瘤多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓浸润性生长。CT平扫与室管膜瘤类似，脊髓不规则增粗，增强CT肿瘤内可出现不规则强化。MR矢状位T1脊髓膨大增粗，外形不规则，可出现囊变或者远侧脊髓空洞。

转移瘤：①必须有原发灶，种植转移主要途径：a.通过软脊膜种植转移，如髓母细胞瘤、室管膜瘤、少突神经胶质瘤经脑脊液发生种植转移。b.髓外血行转移，如肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等。②发生在软脊膜，脊髓或者马尾神经呈多发结节性等T1等T2信号。

治疗策略：需要根据病理分型，化疗方案中首选氨甲喋啶，可根据免疫分型确定，也有报道建议R-CHOP方案。外科手术切除存活时间4-6个月，放疗有效率最高，存活时间可达15-24个月，但有效剂量尚无具体标准。目前认为高死亡率、高致残率与早期延误诊断有关，因此建议早期进行病灶活检。

参考文献：

1.Primaryintramedullaryspinalcordlymphoma.

FlanaganEP,ONeillBP,PorterAB,LanzinoG,HabermanTM,KeeganBM.

Neurology.Aug23;77(8):-91.Aug10.

2.鱼博浪中枢神经系统ct和mr鉴别诊断