神经病学概论

1．上运动神经元发自大脑中央前回运动区的锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束，皮质脊髓束在延髓锥体处大部纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，在各个平面上终止于脊髓前角；而皮质脑干束在各个脑神经运动核平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。需注意的是除面神经核的下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外，其余的脑干运动神经核均受双侧支质脑干束支配。2．上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。3．上运动神经元瘫痪分为皮质型(单瘫)、内囊型(三偏征)、脑干型(交叉瘫)和脊髓型(截瘫或四肢瘫)。4．下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。5．下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，瘫痪肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。6．下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前角细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段性，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段性，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。7．锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体系统，包括尾状核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。8．小脑病变最常见的症状是共济失调与平衡障碍两大类症状。急性小脑损害表现为肌张力减低，构音障碍，意向性震颤。9．感觉系统的解剖生理：痛温觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后角并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧侧索，组成脊髓丘脑侧束，上行到丘脑的腹后外侧核(第三级神经元)，终止于中央后回的感觉区；触觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后角并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧，组成脊髓丘脑前束，上行到丘脑的腹后外侧核(第三级神经元)，终止于大脑顶叶皮质的感觉区；深感觉的第一级神经元位于脊神经根节内，中枢突进入脊髓后索组成薄束和楔束，终止于薄束核和楔束核，第二级神经元发出纤维交叉至对侧组成内侧丘系，终止于丘脑的腹后外侧核，通过第三级神经元发出纤维到达大脑皮质的中央后回。10．感觉障碍的临床表现分为抑制性症状(感觉缺失和感觉减退)和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。11．感觉障碍的定位诊断：末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型和单肢型。12．视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，视网膜鼻侧半的神经纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧半的纤维结合，形成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于枕叶视皮质中枢。13．视神经损害不同部位临床表现不同。14．动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射消失，眼球运动受限。15．周围性面神经麻痹的临床表现：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。16．常见深反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射；常见浅反射有腹壁反射、提睾反射、肛门反射。17．腰穿的适应证和禁忌证。

周围神经病

第一节面神经炎

1．面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，眼裂不闭合，试闭眼时出现Bell现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。2．面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。第二节三叉神经痛1．三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的、发作性剧痛，持续数秒至2分钟，突发突止，病情逐渐加重，缓解期可数天至数年不等；而查体无阳性体征。2．三叉神经痛需与继发性三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病鉴别。3．三叉神经痛的治疗药物有：卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。

第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。2．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病半数以上病前有上呼吸道或消化道感染史，表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。3．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。4．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。

脊髓病变

第一节脊髓压迫症

1．脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。2．急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。

第二节脊髓炎1．急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。2．急性脊髓炎的临床表现：起病急，先有背痛、腹痛或腰部的束带感，常出现下肢瘫，肌张力低，腱反射消失，同时伴传导束型感觉障碍，4周以后进入恢复期。3．急性期治疗以糖皮质激素为主，维生素B族有助于神经功能恢复；恢复期加强肢体锻炼，促进肌力恢复。

脑血管疾病

第一节短暂性脑缺血发作

1．短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统、椎动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复。2．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：对侧单肢无力、轻瘫，眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫为特征性表现。3．椎动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：眩晕、平衡失调；跌倒发作、短暂性全面遗忘症和双眼视力障碍为特征性表现。4．治疗的目的是消除病因、减少及预防发作。第二节脑血栓形成1．脑血栓形成的常见病因是动脉粥样硬化，常伴有高血压。2．临床类型可分为完全性卒中、进展性卒中和可逆性缺血性神经功能缺失。3．大脑中动脉系统主干闭塞表现为三偏症状、不同程度的意识障碍及失语或体象障碍。4．椎基底动脉系统主干闭塞表现为脑干广泛梗死，出现脑神经、小脑、锥体束症状，常因病情危重而死亡。基底动脉综合征的临床表现。5．急性期治疗：早期溶栓、抗凝、脑保护治疗、降纤治疗及支持对症治疗。第三节脑栓塞1．脑栓塞的病因分三类：心源性、非心源性和来源不明。2．临床表现：急骤起病，一般意识清楚，有颈内动脉系统或椎动脉系统的症状和体征，脑CT可与脑出血鉴别。3．治疗基本同脑血栓形成。第四节脑出血1．常见病因以高血压合并小动脉硬化最常见。2．基底节区出血临床表现：壳核出血表现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；丘脑出血除可出现壳核出血的临床表现外，上下肢瘫痪均等，可有特征性的眼征。3．小脑出血时意识障碍程度较轻，可有眩晕、呕吐、头疼和平衡障碍。4．急性期的治疗原则是保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿，降颅内压，调整血压及防治并发症。

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