脊柱的动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿（ABCs）最初是在年被Jaffe和Lichtenstein所描述，动脉瘤样骨囊肿（ABCs）是一个描述性的名称，他描述了其在骨内的病理表现。其被描述为“充满血液腔隙的膨胀性病变”或者“浸满血液的海绵”。WHO的定义为：被骨小梁或者包含破骨巨细胞的纤维结缔组织分隔的充满血液腔隙的膨胀性病变。

流行病学

动脉瘤样骨囊肿（ABCs）占实体骨肿瘤的1%-6%。病变好发于股骨、胫骨、肱骨和脊柱。在手和足仅发生于一些小骨头中。动脉瘤样骨囊肿（ABCs）占所有原发脊柱肿瘤的约15%，8%-30%的动脉瘤样骨囊肿（ABCs）发生于脊柱。虽然病变多侵犯椎体，但在脊柱的运动节段，病变几乎均侵犯后部结构。据统计，病变最好发于腰椎，约占40-45%，其次是颈椎，约30%，胸椎最少见，占大约25-30%。

总体而言，在脊柱中动脉瘤样骨囊肿（ABCs）比骨肉瘤和骨巨细胞瘤更常见。Leithner和他的团队估计该病在人群中的发病率大约是0.14/.然而其真正的发病率是很难确定的，因为许多病变仍然是良性的而且是自发退化的。同时有很多是偶然诊断的。由于它的低发病率，关于动脉瘤样骨囊肿（ABCs）的文献很少，仅有一些个案报道和小的回顾性的临床研究。

分类和病理

动脉瘤样骨囊肿（ABCs）是一种良性病变，可以根据Enneking分为三型：1.隐性的2.活跃的3.侵袭性的。更进一步分，动脉瘤样骨囊肿（ABCs）可以分为原发性的和继发性的。原发性的是指那些与其他病变没有关系的动脉瘤样骨囊肿（ABCs）。但是约1/3的病例是继发性的，它们大都与骨巨细胞瘤、血管瘤、母骨细胞瘤、软骨母细胞瘤和毛细血管扩张性骨肉瘤有关。这些继发性的肿瘤多导致诊断和治疗困难。有一种实体亚型也已经被发现，大约占所有动脉瘤样骨囊肿（ABCs）的3.4-7.5%。它主要的不同在于其空腔是独立的，但是其组织病理仍然符合动脉瘤样骨囊肿（ABCs）。像原发性和继发性ABCs一样，这种实体亚型包括成组织纤维细胞、多核巨细胞、细毛细血管、含铁血黄素颗粒、未成熟的骨小梁等。

ABCs的病理生理仍然不是很明确，它很可能是由于一个非基因同步过程。Lichtenstein提出ABCs是由于骨中的血管紊乱导致的一种反应性病变，它导致了静脉的增长和骨内压力的增长，从而导致骨的局部膨胀。Biesecker教授和他的团队对六例ABCs患者进行了测压，只有三人测到压力升高。这种囊肿像其他肿瘤（比如骨巨细胞瘤、血管瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤）一样表现为一种血管的退变过程。这大概就是继发性ABCS多与其他肿瘤并存的原因。但它不是原发性ABCS的病因。在Mankin和他的团队的系列研究中，只有1/的原发性病变与这个描述相符。还有一种理论被提出就是创伤后的异常修复过程，但这种理论也未被完全证实。

还有一种假设认为ABCS是一种潜在的基因改变导致的赘生物。ABCS的染色体分析表明在17染色体和16染色体之间有一个特征性的易位。Oliveira和他的团队发现一个与ABCS有关的致癌基因USP6，但只在一部分原发性ABCS中表现。总之，ABCS的真正病因仍然不是很明确。

自然病程和临床表现

我们对这个病的自然病程还知之甚少。未见报道有死于此病的病例，且病变的自然退化也已得到了证实。骨的ABCS在儿童中的发病率男女比例约为1:1，一项大的回顾性研究（例病人）表明男女总的发病率约为1.16:1.发生于脊柱的ABCS从2岁到67岁均有报道，但大部分病例发生在20岁以下。

大部分系列研究表明ABCS病人会有平均持续2年以上的背痛，有个案报道ABCS与扁平椎、急性椎体塌陷（20%）、脊髓损伤（很少）有关。在Boriani和他的团队有关44例病人的研究中，44%的病人有与之相关的轴位畸形，只有17%的病人有临床上明显的侧凸或者后凸畸形。

影像学

ABCS的诊断需要X线、横断面CT及增强MRI。ABCS的X线和CT的典型表现多位于相关椎体的后部。X线表现为吹泡状的或者膨胀性的溶骨性病变。病变多涉及被皮质骨包围的软组织肿块，而且有骨小梁的结构。也有可能表现为絮状密度。CT上的液液平具有高度敏感性87.5%和特异性99.7%。典型的MRI表现也是液液平，但是这个征象本身敏感性77%或者特异性67%不高。例如，在一项例病例的研究中，27例被诊断为ABCS的病人只有10例有液液平的表现。其他包括骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、简单的骨囊肿和毛细血管扩张性骨肉瘤、骨巨细胞瘤、棕色瘤也可见液液平。然而，隔膜和分叶征在ABCS中具有特异性。

治疗

脊柱的ABCS的治疗方式取决于其所在的脊柱节段、肿瘤的解剖位置、是否有脊髓压迫、宿主骨结构的完整性是否有破坏等。如果X线特征难以确诊ABCS，就需要做一个病变的活检。细针穿刺活检可能发现出血的组织，但仍难确诊。因此，开放手术刮除活检结合术中冰冻切片是最好的选择。组织病理应该能发现成组织纤维细胞、多核巨细胞、细毛细血管和含铁血黄素颗粒。如果是继发性的ABCS，按照肿瘤的原则仔细计划活检就是必需的，而不能进行不确定的治疗。活检应该在一个对恶性脊柱肿瘤熟悉的医学中心进行，而且要由一个熟练掌握肌肉骨骼肿瘤治疗原则的外科医师最终计划和实施。

栓塞

脊柱的ABCS的治疗包括动脉栓塞、经皮瘤内纤维硬化剂注射、放疗、带或不带骨移植的病灶刮除、整块切除等。目前没有各种方法的前瞻性研究数据，而且大部分人都认为应该进行一个综合治疗。据报道，栓塞致病变的完全消融已经取得了成功，或者用于切除术前控制术中出血。Dubois教授报道了17例病人，应用Ethibloc（玉米酒精硬化剂）和Histoacrylglue（组织黏合剂）移植治疗，平均57个月的随访无复发。虽然有好多栓塞成功的病例报道，仍然需要谨慎，因为栓塞材料会沿血管流到病变外部，栓塞其他部位。需要注意的区域包括颈椎相关的椎动脉区、胸腰椎交界区的腰膨大动脉区。

手术

开放手术包括带或不带骨移植的病灶刮除、整块切除。研究者注意到，通过后路手术完整切除病灶具有技术难度，因此后路手术具有较高的复发率。因此，对于明显侵犯椎体的病变，应行前路手术，以更完全的切除病变。完整切除囊壁可以明显降低复发率。术前栓塞对降低术后复发率的作用并不确切。整块切除对预防局部复发是最好的处理方式。对于顽固性复发的病例，可以应用放射治疗。放疗的应用主要包括发生肉瘤变的病变、经多种传统治疗仍失败的病例。

整块切除可以完整切除病变，控制出血，但是技术难度高，死亡率高。

因为50-80%的ABCS发生于20岁以下的年轻人，而且1/3发生于颈椎，对于脊柱后凸畸形椎板切除的病例要特别注意。同样，在胸椎病例，关节突切除以后引起的不稳也应引起注意。因此，为了防止冠状面和矢状面的畸形，应行有限的融合。在尽可能安全、完整的切除病变的同时，要保持脊柱的稳定性。

治疗方案

虽然很少关于ABCS的临床疗效的研究，Boriani和他的团队在年提出了一个ABCS的治疗方案。他们推荐如下：

1.诊断明确的情况下，可以行选择性动脉栓塞，前提是没有神经压迫和机械不稳，同时栓塞区域是安全的。

2.完整刮除，如果有病理性骨折或者神经压迫。如果无法栓塞，或者治疗局部复发，刮除都是被推荐的。

3.对于椎体后部的ABCS建议行整块切除。

4.如果诊断不明确，应该进行活检。如果活检得到证实，就应该行刮除术。

5.重建，在切除的时候，如果需要就应该做重建。但是作者推荐对于儿童应该做支撑直到骨骼发育成熟而不是行早期融合。在成年人，如果一个或者多个关节突被去掉导致后弓被移除，他们推荐行后方融合。如果椎体被切除，就必须行前方重建。

总结

虽然很少关于ABCS的临床疗效的研究，Boriani和他的团队在年提出了一个ABCS的治疗方案。ABCS的病因和自然病程仍不明确，虽然不常见，但是这种病变可以导致病理性骨折、脊柱畸形、脊髓压迫等。对于继发性ABCS和少见的实体亚型诊断较困难。如果诊断较困难，刮除活检就是必需的。刮除必须完整去除囊壁，这样可以减少术中大出血的发生。前路手术可以更完整的切除病变。选择性动脉栓塞可以避免术中大出血，但是在椎动脉和腰膨大动脉附近栓塞时应格外谨慎。栓塞在处理比较困难的区域比如上颈椎已经得到了有效的应用。整块切除可以完整切除病变，控制出血，但是技术难度高，死亡率高。

脊柱大的病变多与疼痛有关，而且偶可导致脊柱后凸或侧凸畸形。随着病变扩大，脊柱会出现不稳。治疗必须个体化，尽管应用多种方式治疗，仍应告知患者病变复发的可能性。