患者为25岁青年女性，因复发性双下肢溃疡四年就诊，该患最初以左内踝脓疱发病，逐渐进展为双下肢溃疡，伴有局部疼痛及肢体活动受限。该患患有1型自身免疫性肝炎，长期口服甲强龙20mg/d，硫唑嘌呤mg/d控制病情，0.05%氯倍他索溃疡处外用。查体：右下肢外侧可见一直径约为5cm达皮下组织的深溃疡，溃疡为圆形紫色边缘，基底部可见脓性渗出和肉芽组织。左下肢内侧可见类似特点的溃疡。

实验室检查提示血清分枝杆菌、真菌、孢子丝菌均为阴性，利什曼病PCR及皮肤检测均阴性，C反应蛋白、血糖有所升高，肝功仅以GGT升高。皮肤病理活检提示非特异性溃疡，慢性炎性细胞浸润。该病例诊断为坏疽性脓皮病，给予甲强龙70mg/d的剂量口服，第一周应用1%磺胺嘧啶银离子外敷溃疡处，第二周给予3%羧甲基纤维素凝胶和制霉菌素外敷，保持患肢抬高。患者出院后告知患者口服甲强龙以每个月减10mg/d的剂量口服，继续羧甲基纤维素凝胶外敷，2月后双下肢溃疡边缘可见皮肤组织再生，溃疡直径缩小。3个月后双下肢溃疡愈合瘢痕形成。患者以20mg/d甲强龙维持治疗，润肤露外用。

坏疽性脓皮病是一种少见的非感染性嗜中性粒细胞浸润性皮肤病，皮肤以复发性疼痛性坏死溃疡为特点，皮损可累及全身，主要累及下肢、面部等远心部位，常伴有潜在系统性疾病，如炎症性肠病、关节炎、血液疾病、恶性肿瘤等。本病发病机制尚不明确，但发病者多有免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG和IgM病。一旦明确诊断，即与予口服大剂量激素，局部予以磺胺吡啶或细胞毒药物外敷，高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。

---------StephanieGalizaDantasAnBrasDermatol.;92(1):-7.

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