点球题1-6题答案和简析

1男，13岁。既往脑梗死，Moyamoya病。现复查头MRI.

答案：皮质层状坏死

皮质层状坏死又称假层状坏死，见于许多中枢神经系统病变后，包括脑梗死。T1WI显示皮质线样高信号，机制不清，可能与下列因素有关：①胶质细胞增生，富含脂肪的巨噬细胞沉积；②高浓度蛋白质和其它大分子限制水分子运动，T1驰豫时间缩短。

2男，46岁。双下肢无力、走路不稳逐渐加重1个月。

答案：脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性一般是由维生素B12缺乏导致的神经系统变性病，病变主要累及脊髓后索、侧索、周围神经等。MRI检查显示颈段脊髓后索长T1、长T2信号，轴位像脊髓后索上多呈“八”字形高信号。

3男，51岁。严重头颈痛一周，伴恶心，直立时头痛加重，躺下后5分钟头痛明显减轻。没有头颈部外伤史，没有腰穿病史。

答案：自发性低颅压综合征

自发性颅低压综合征临床常表现为体位性头痛，少见表现还可能有溢乳、脊髓空洞症、癫痫、帕金森综合征及昏迷等；影像学表现有硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉与静脉窦扩张、垂体增大及脑下移。需与继发性低颅压综合征鉴别。

岁，男。进行性痉挛步态6年。

答案：CARACIL

CARACIL是一种少见遗传病，典型表现包括：成年早期脱发、认知功能下降、脊椎关节病变及脑白质脱髓鞘。

5男，20岁。全面强直阵挛发作5年。

答案：Rasmussen脑炎

Rasmussen脑炎是一种少见严重疾病，病因不明，可能与免疫异常有关，多为儿童发病的进行性神经功能缺损和难治性癫痫。影像提示单侧大脑半球萎缩，皮层下结构也可能萎缩；癫痫发作间期病灶侧脑血流量和脑代谢降低、癫痫发作期脑血流量和脑代谢均增高。

岁，女。突发言语笨拙，双手运动不灵活。既往乳腺癌病史。是否曾经吃过“痘猪肉”不详。

答案：乳腺癌脑转移

多发转移瘤影像表现多样，需与脑囊虫、结核瘤、弓形虫、脑脓肿及真菌感染等鉴别。

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