教学病历总结.12.4浩玉主持

黄镪、郑明安、张海燕、刘志勤等编辑

走在边缘的CIS

刚开始

不适在右侧一边长长的躯体

疼痛从这头

辗转到那头

后来啊

体征提供一些隐隐的线索

症候在外头

病根在里头

而现在

疾病是一本厚厚的书

症征在外头

学问在里头

患者女45岁陕西渭南籍人氏

进展性右侧肢体麻木无力9天

9天前无明显诱因出现右侧胸背部胀痛灼烧感持续约5小时缓解，未予以治疗，第二日出现右侧胸部以下躯干及下肢麻木不适，行走时右下肢向外画圆，医院治疗效果不佳并出现左侧胸背部麻木不适

既往史：无

个人史：无传染病及毒物接触史

家族史：否认家族遗传史

查体：T36.2P66R18BP/69mmHg意识清，右利手，双上肢及左下肢肌力正常右下肢肌力IV-，四肢加张力正常双上肢腱反射活跃下肢腱反射迟钝，未见病理征

辅助检查：血常规、粪常规、尿常规正常电解质六项正常肝功能十三项、血脂六项肾功能六项、甲功八项、均正常，

头颅CTMRI（-）MRA,MRV(-)

v右侧肢体麻木乏力，无颅神经损伤，并进行性加重，发病时右侧胸部疼痛，定位胸椎以下，定性考虑炎症或者肿瘤，脊髓空洞？建议核磁及肌电图

v发病过程像个髓外，锥体束表现不明显，硬膜外血肿需要排除。

v定位胸髄。炎症，脊髓血管，肿瘤

v中年女性，急性起病，表现为双侧跟性痛，右下肢无力，定位于胸段脊髓，右侧髓外可能性大，左侧跟性痛有可能是脊髓受压移位，左侧神经根被左侧韧带挤压切割所致，血肿、肿瘤、脓肿？

v脊髓病变定位需要从运动（肌容积，肌力，反射，病理征），感觉和自主神经三方面来考虑，定性再结合病史，病情进展，特殊检查结果（主要是影像学和脑脊液检查）等作出判断

v脊髓病变定位需要从运动（肌容积，肌力，反射，病理征），感觉和自主神经三方面来考虑，定性再结合病史，病情进展，特殊检查结果（主要是影像学和脑脊液检查）等作出判断

左侧躯体胸骨角平面以下痛觉及深感觉消失，右侧胸骨角至脐部浅感觉及深感觉消失，腹壁反射正常

v定位：纵向考虑脊髓不全横截面损伤及休克状态（右侧运动，双侧感觉），横向考虑背侧脊髓外病变。定性同意李泽宇老师的观点，考虑脊髓血管病变，先考虑AVF

v双侧后索、侧索都有累及，腹壁反射居然正常，头晕啊，脊髓血管病？哪支血管受累呢？

v二便正常，神经根刺激起病，无病理证，考虑脊髓硬膜外出血，原因不排除血管畸形。

v45岁女性，急性起病，一过性感觉异常后出现持续性麻木、无力等神经功能缺损症状，既往无高血压、糖尿病等脑血管病危险因素，查体：右下肢肌力IV，左侧分离性感觉障碍，右侧节段性感觉障碍。双上肢反射活跃、双下肢反射迟钝？。辅助检查：炎性指标及电解质正常，头颅MRI正常，定位：脊髓颈段；定性：血管病排在第一位，免疫性，炎症性待排

v中年女性+急性起病+进行性加重+胸部脊髓神经根+运动+脊髓丘脑束及薄束+脊髓休克早期+四肢肌张力正常+双侧病理征。定位：不完全横贯性胸部脊髓损害=；不完美的地方就是二便正常。定性：急性起病1、血管病：首先考虑脊髓动静脉瘘或者脊髓动静畸形伴出血。脊髓梗死，病情太轻，未见血管危险因素，临床症状不符合脊髓血管分布梗死，提供脊髓MRI，也有有特殊。夹层呢？2、感染，风湿免疫类（SLE等）、免疫炎症性脊髓病，梅毒捞，AIDS脊髓病，需要既往发病史+腰穿+胸部核磁MRI平扫+增强。3、慢性起病的，犹如代谢，肿瘤、慢性中毒、变性，遗传的可以排除。

v从起病形式来看像血管病

v根痛这么明显髓内的病变--炎性脱髓鞘性首先考虑吧

进一步资料：

VEP、BAEP正常

免疫系统正常

CSF：糖及LDH略高，余各项正常

讨论：

v急性横贯性脊髓的炎症五项诊断标准：双侧脊髓型运动、感觉及自主神经损害症状，明确感觉平面，临床症状在发病后4h至21d内恢复至症状最轻状态（Progressiontonadirofclinicaldeficitsbetween4hoursand21daysaftersymptomonset），脊髓炎症病变证据（脑脊液白细胞数目增加、24小时IgG合成率增加或MRI强化病灶）和排除其它脊髓病（脊髓压迫症、放射性脊髓病、脊髓肿瘤及脊髓血管病等）；3、急性横贯性脊髓炎的唯一不良预后提示因素为脊髓休克（软瘫、肌张力减低和腱反射减弱）；4、急性横贯性脊髓炎的诊断流程图（如下图所示）；5、急性横贯性脊髓炎均以大剂量激素冲击治疗为一线治疗方案。备注：横贯性脊髓炎并非指脊髓病变存在影像学或病理学上横贯性的病灶，而横贯性(transverse)一词得以保留是因为脊髓病变后的横贯性的感觉障碍平面对TM诊断很重要

根据现有的资料行地塞米松治疗，15mgqd静脉点滴，维生素Bmgim维生素Bmgim治疗三天后症状缓解，第七天症状消失。但是查体下肢腱反射亢进未见病例征，复查磁共振病灶消失

最终临床诊断考虑：CIS（临床孤立综合症）

附小诗一首《观今日病例有感》

疼痛无因思无边，一思一想思蹁跹。

大神晓梦迷血管，众生春心托大仙。

神内莘莘皆有才，群主日暖人生间。

CIS可待谁追忆，只是当时已惘然。

编辑：王津存.12.4