常见的脑神经麻痹综合征：

综合征

受累脑神经

病变部位

临床表现

常见原因

海绵窦

III、IV、VI、V1、V2、V3

海绵窦

同侧眼球突出、上下眼睑、球结膜充血水肿。眼睑下垂，眼球各方向活动受限，瞳孔散大，三叉神经支配区感觉障碍，角膜反射减弱或消失

面部感染后的海绵窦血栓形成、外伤性海绵窦、动静脉瘘、肿瘤、颅底骨折及骨膜炎

眶上裂

III、IV、VI、V1

眶上裂

同侧眼肌完全麻痹，额部皮肤感觉减退和角膜反射减低或消失，可见霍纳征

眶上裂骨折和骨膜炎、鼻窦炎蔓延、蝶骨嵴脑膜瘤、脊索瘤和动脉瘤

眶尖

II、III、IV、VI、V1

眶尖

同侧视力障碍，其他同上

外伤、炎症、肿瘤、血管病

岩尖

IV、V

颞骨岩部尖端

眼球内斜和复视，患侧面部感觉异常或减退等

中耳炎、慢性乳突炎、局限性脑膜炎、肿瘤及外伤等

Avellis

X

延髓

同侧软腭及喉肌瘫痪，构音障碍和声音嘶哑

肿瘤、炎症、外伤、血管病等

Schmidt

X、XI

周围神经

同侧软腭及喉肌瘫痪，吞咽困难及喉部感觉障碍，对侧转颈和同侧耸肩困难

肿瘤、炎症、外伤、血管病等

Jackson

X、XI、XII

延髓

患者舌肌萎缩无力，伸舌向患侧偏斜，同侧Schmidt综合征

肿瘤、炎症、外伤、血管病等

Tapia

X、XII

周围神经

声音嘶哑、患侧舌肌萎缩无力，伸舌向患侧偏斜

外伤、下颌角后部外伤

颈静脉孔（Vernet）

IX、X、XI

颈静脉孔

同侧软腭和咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声音嘶哑及咽反射消失；对侧转颈及同侧耸肩不能

肿瘤、炎症、外伤、血管病等

Collet-sicard

IX、X、XI、XII

颈静脉孔和枕骨髁

同侧颈静脉孔综合征+患侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩

肿瘤和外伤等

Villart

IX、X、XI、XII和颈交感神经干

腮腺后下部

同侧Collet-sicard综合征+同侧霍纳征

腮腺后下部病变

Guillain

I—XII

颅底

同侧12对脑神经先后发生麻痹，非典型者部分脑神经麻痹

颅底恶性肿瘤或转移瘤

枕骨大孔collet

IX、X、XI、XII

枕大孔区

IX、X、XI、XII对脑神经麻痹；高颈神经根、延髓、颈髓受压表现小脑症状及脑膜刺激征（+）

肿瘤和先天性畸形等

周围神经病起病方式：

外伤性或缺血性神经病起病快，症状一开始就达到高峰；

炎症或有些代谢性疾病呈亚急性病程，几天或几周达高峰，如GBS。

多数中毒或代谢性神经病病情几周或几个月内仍在进展，如副肿瘤、糖尿病、代谢性因素等。

几年的病程多见于遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性神经病。

缺血性神经病主要临床症状为疼痛。

小纤维神经病常表现为烧灼样、闪电样、刀剜样疼痛或其它感觉异常，患者常对某些无痛刺激如被单覆盖双足时表现为过度的疼痛，还主诉手腕或踝关节束带样或紧箍感。

远端对称性轴索性周围神经病感觉障碍常自趾端发病，逐渐向近端发展，类似于袜套、手套样分布，运动障碍常表现为四肢远端的无力如容易冸倒、双手握力差等。

周围神经病的诊断应该注意以下几点：

第一，首先要判断患者的临床症状与体征是符合周围神经受累的特点，还是符合中枢神经受累的特点。

第二，明确患者的肌无力和感觉障碍的类型，对称或不对称，以远端为主还是近端为主，是周围神经病变还是神经丛、神经根，这对于周围神经病的鉴别诊断至关重要。

比如患者出现某一上肢或下肢不对称的急性或亚急性感觉运动受损的症状，需考虑颈神经根或腰骶神经根病变，或血管炎、神经丛、神经嵌压、HNPP等。

若为近远端均受累的无力和感觉减退，更倾向于获得性脱髓鞘性神经病。

若为四肢远端受累的感觉运动周围神经病，更多考虑轴索性神经病。

第三，区别周围神经病与神经肌肉接头病变或肌病。

第四，如果是单神经病则应考虑神经嵌压综合征，常需考虑局部因素，如直接外伤、压迫或嵌压，但必须除外系统性疾病可能，如甲减、糖尿病、淀粉样变性、RA。

第五，除周围神经病表现之外，有无其他伴随症状，如有无体重减轻、其他器官是否受累、有无皮肤色素沉着，目的在于指导进一步检查寻找有无系统性疾病、中毒代谢性疾病的证据。

鉴别小纤维（痛温觉）和大纤维感觉缺失非常必要。

严重的本体感觉缺失将诊断局限于少数疾病，选择性小纤维痛温觉缺失（分离性感觉缺失）发生在淀粉样变性多发神经病变，包括免疫球蛋白相关性和遗传性的。Tangier病的分离性感觉缺失发生在躯干和上肢，不累及下肢，合并手部肌肉的萎缩，类似于脊髓空洞症。

本体觉丧失的大纤维性神经病——

免疫介导的疾病

感觉性神经节炎（副肿瘤性感觉性神经病、SS合并感觉神经病、特发性感觉性神经病、梅毒）

脱髓鞘性神经病（GBS,包括MFS,CIDP,IgM副蛋白血症）

炎性疾病（脊髓灰质炎、白喉多发性神经病、HIV相关神经病、热带共济失调性神经病）

中毒性疾病（维生素B6、顺铂、甲硝唑）

获得性痛性神经病——

AIDS选段对称性多发性神经病

淀粉样变性多发性神经病

糖尿病多发性神经病

（远端对称性糖尿病多发性神经病、糖尿病神经病性恶病质、胰岛素性神经炎、糖尿病躯干性神经根神经病、Bruns-Garland综合征）

药物和中毒性疾病（酒精、砷中毒、铊中毒）

GBS

特发性痛性感觉性神经病

肿瘤浸润（神经根或近端神经干）

麻风性神经病

坏死性血管炎

与肿瘤或SS相关的感觉性神经元神经病

结节性神经病

尿毒症性多发性神经病

遗传性痛性神经病——

淀粉样变性多发性神经病

法布里病合并神经病

遗传性感觉和自主神经病

卟啉病性神经病

Tangier病

显著自主神经功能异常的神经——

糖尿病性多发性神经病（特别是小纤维型）

家族性和获得性淀粉样变性多发性神经病

急性全自主神经功能障碍

副肿瘤性自主神经病变

药物诱发的神经病：长春新碱、紫杉醇、顺铂、胺碘酮

中毒：铊中毒、砷中毒、汞中毒、有机溶剂、丙烯酰胺

酒精中毒性神经病

卟啉病

GBS

糖尿病神经病分类：

1.糖尿病对称性多发性神经病

（1）远端型对称性感觉性自主性神经病或感觉运动自主性神经病

大髓纤维受累为主感觉性神经病或感觉运动神经病

小髓纤维受累为主感觉性神经病或感觉自主性神经病

以小髓或无髓纤维受累为主的糖尿病自主性神经病

（2）对称性多发性神经病特殊类型

急性痛性多发性神经病

糖尿病假性脊髓痨

糖尿病神经病性恶病质

糖尿病神经病关节病

2.糖尿病不对称性神经病或糖尿病单神经病、多发性单神经病

（1）脑神经单神经病

（2）局灶性单神经病和多发性单神经病，多为缺血性易并发嵌压性神经病如正中神经、尺神经麻痹。

（3）嵌压性神经病如正中神经麻痹、尺神经麻痹，腕管、肘管、跗管综合征。

（4）糖尿病神经根神经病

胸背神经根神经病

腰丛股神经病（糖尿病肌萎缩）

腰骶丛神经根神经病