一位患者来到门诊，主诉双手麻木，行颈椎MRI后如下

这个时候你会怎么办？

我们看到这个脊髓跟一般的颈椎病不太一样

脊髓变性主要是在脊髓的后索，大范围的变性，有倒V形表现

这个时候就要想到一个疾病，今天的故事主角

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性是什么？

脊髓亚急性合并变性是维生素B12（钴胺素）缺乏的神经系统疾病。营养不足，胃肠道解剖结构或功能改变或某些药物的摄入可能导致维生素B12缺乏。亚急性联合变性的特征在于由于脊髓的后索和侧索的脱髓鞘变性。它通常表现为感觉缺陷，感觉异常，虚弱，共济失调和步态障碍。在严重的未经治疗的情况下，它可能导致痉挛和截瘫。至关重要的是及时诊断和治疗维生素B12缺乏症，以防止这种严重的神经系统并发症的发展。

维生素B12是维持神经元髓磷脂完整性所必需的维生素

维生素B12的吸收是一个多步骤的过程。吸收步骤中的任何异常都可能导致缺乏。

维生素B12哪里最丰富？

肉，鱼，乳制品，鸡蛋。维生素B12的最丰富来源是动物肝脏，历史上已将后者用于治疗维生素B12缺乏症。

（意思就是多吃炒肝等于吃甲钴胺……）

B12缺乏的常见原因：

1恶性贫血。

2克罗恩病和其他导致末端回肠炎的原因（维生素B12主要在末端回肠吸收）

3使用质子泵抑制剂（肉中的维生素B12需要酸才能释放出来）

4胃肠外科手术（尤其是如果影响末端回肠）

5乳糜泻

6萎缩性胃炎

临床表现

后索受累会导致触觉辨别力，本体感觉和振动感受损。后索受累的最早症状是感觉异常，以远端四肢发麻，灼痛和感觉丧失。首先涉及上肢或下肢，或者同时影响所有四个肢体。可能会出现Lhermittes征（将头向胸部弯曲后，出现一种突然的类似于过电的感觉，从脖子后部传到您的脊椎，然后可能辐射到手臂和腿部）

在没有视觉提示的情况下（例如，在黑暗中或闭着眼睛），本体感觉丧失通常表现为难以保持平衡的困难--闭目难立rombergssign

侧索受累导致肌肉无力，反射亢进和痉挛。僵硬通常是侧索受累的最初症状。尽管通常不存在踝反射，但可能会发生弥漫性反射亢进。可能还存在其他上运动神经元损伤的征象，例如踝阵挛和巴宾斯基征。如果不及时治疗，痉挛会发展为截瘫或四肢瘫痪。晚期可发展为扩约肌受累可导致肠和膀胱失禁。

实验室检查

A）血清B12水平

正常的B12水平pg/mL

处于临界水平至pg/mL之间

水平较低pg/ml之间

B）代谢物水平

甲基丙二酸（MMA）和高半胱氨酸

C）叶酸水平

治疗

亚急性合并变性用维生素B12补充剂治疗，可以通过肌肉内，皮下，口服或舌下途径给药。普通缺乏症患者每天口服mcg。吸收不良的患者需要每天增加到0mcg的口服剂量。肠胃外的剂量为每周一次mcg，持续一个月，然后每月一次mcg

鉴别诊断

营养/代谢缺乏或毒性：铜缺乏和维生素E缺乏都可能伴随后索T2出现高信号，并模仿亚急性合并变性的神经功能缺损。铜缺乏症主要发生在有胃肠道手术史，锌超负荷，肠胃外营养，吸收不良或营养不良的患者中。铜和铜蓝蛋白含量低以及骨髓增生异常综合征的存在将这种情况与亚急性合并变性区别开来。维生素E缺乏症和甲氨蝶呤诱发的脊髓病也可能看起来与亚急性合并变性相同。

脱髓鞘性脊髓病：横断性脊髓炎可引起脊髓脱髓鞘，但与亚急性合并变性不同，脱髓鞘并不优先涉及后索，并且仅限于一或两个脊柱节段。多发性硬化症是造成脱髓鞘病变的另一个原因，尽管脊髓受累是不对称的，并且影响的节段更少。多发性硬化症主要影响年轻患者，并可能伴有其他体征和症状（言语扫描，意图震颤，眼球震颤）。

感染性脊髓病：艾滋病毒阳性的CD4计数低的患者可发生空泡样脊髓病，MRI表现和亚急性合并变性的症状。HIV的病史，CD4计数低，机会感染，定义艾滋病的疾病和恶性肿瘤有助于诊断。

（Friedreich）共济失调：在青少年中见到的常染色体隐性遗传病，会影响背侧和小脑脊髓束，并可能导致本体感受，振动和肌腱反射降低。其他相关特征包括颈索萎缩，肥厚型心肌病，锤状趾，眼球震颤和大肠隐窝。

脑干和脊髓受累及乳酸盐升高的白质脑病：一种常染色体隐性遗传病，主要见于青少年和儿童，对称累及后外侧柱。与亚急性合并变性不同，这种情况会影响整个脊髓，并可能扩展到涉及髓质。

总结一句话（神经内科会诊！）

所以我们的这个病人应该怎么处理呢？

查共济失调（+）、感觉（+）、反射（+）血清维生素B12，

B12为83ng/L--重度减低，补充B12后，患者明显改善！

如果你以为颈椎病开刀了，那等待你的会是……

此类患者服药后复查MRI，效果还是比较显著的。

可以看到脊髓基本恢复了原来的信号

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