“知道怕，才安全！”

----DrChen

儿童患者可因恶性肿瘤或恶性肿瘤的治疗而导致危及生命的并发症风险增加。这些严重且有时会危及生命的事件的早发现、早评估及早治疗对于降低患儿并发症发生率和死亡率很重要。本文将总结肿瘤患儿中较常见的急症。

感染和发热

肿瘤患儿有发生严重感染的风险，因为他们的免疫应答受损，尤其在中性粒细胞减少期间。在这些患者中，发热是危及生命的感染(如，脓毒性休克)的最常见且通常为首发的表现。

●初诊时，患者常表现为发热，由损害免疫应答的基础恶性肿瘤导致的感染引起。

●治疗过程中，患者可能也会表现发热，由化疗诱导的中性粒细胞减少导致的感染引起。

●患者可能会在诊断或复发时表现有发热，这是由恶性肿瘤自身释放的细胞因子导致的，这种情况常见于白血病、淋巴瘤和神经母细胞瘤患者。

●正在接受激素治疗的感染患者可能没有发热，首发临床征象可能是心血管损害或休克的征象。

心肺急症

一般表现为呼吸窘迫、胸痛和/或静脉淤血的征象。这些急症的原因包括：

●胸腔积液

●心包积液，可能导致心包填塞

●咯血

●上腔静脉综合征和上纵隔综合征

●肺炎

●化疗导致的心脏毒性

●在罕见病例中，心脏肿瘤(如，心房黏液瘤)引起的阻塞

胸腔积液和心包积液

胸腔积液和心包积液是由液体进入胸膜或心包的潜在腔隙造成的。该液体可能为原发恶性肿瘤、炎症或感染引起的渗出液，也可能为胸膜或心包囊两侧流体静压和渗透压的不平衡引起的漏出液。

在儿童中，恶性胸腔积液或心包积液的最常见原因为表现有纵隔结节或包块的高级别(快速分裂)肿瘤。这些肿瘤一般包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病和生殖细胞肿瘤。

偶尔，其他类型的肿瘤也可造成胸腔或心包积液，如伴有胸膜转移或心包转移的肿瘤，或紧贴壁层或脏层胸膜/心包膜生长缓慢的或良性的包块。

症状包括呼吸困难、胸痛和咳嗽。大量胸腔积液可造成呼吸窘迫，而大量心包积液可导致心包填塞。一般通过胸片做出诊断。治疗一般指向移除液体。在晚期恶性肿瘤患者中，液体可在数小时到数日内再积聚，基础肿瘤是导致其积液的原因。

心包填塞

心包填塞是心包积液最严重的后果，当积液压迫心腔从而导致静脉回流减少及随后的心输出量减少时，即可出现心包填塞。体格检查结果包括

●贝克三联征：低血压、颈静脉压升高和心前区心音远弱

●心动过速

●在严重情况下，存在表现为吸气时收缩压增高10mm以上的奇脉

胸片检查结果一般显示心脏扩大和“烧瓶样”心脏廓影。心电图可显示有低电压和电交替。

咯血

在儿童中，肿瘤是肺出血的罕见原因，而感染(尤其是曲霉菌病)是咯血的典型原因。

上腔静脉综合征和上纵隔综合征

上腔静脉综合征(SVCS)和上纵隔综合征(SMS)是可能作为儿童胸部包块罕见并发症发生的具有重叠性的疾病。

●SVCS是指通过SVC的充足静脉回流受阻导致上半身静脉淤血的体征和症状。包块对SVC的外在压迫或继发于血栓形成的内在阻塞也可能导致SVCS。内部阻塞最常作为长期中心静脉置管的并发症发生，但是也可能在有某些与血栓形成状态有关的恶性肿瘤的患者中自发地形成。

●SMS是指穿过上纵隔潜在间隙的结构受压迫导致的临床体征和症状，可能包括静脉(SVCS)和气道压迫。

纵隔恶性肿瘤是90%的儿科SVCS患者中SVCS的潜在病因，其中2/3为急性淋巴细胞白血病，尤其是T细胞表型和淋巴瘤，其次为肉瘤、神经母细胞瘤和生殖细胞肿瘤（GCTs）。

虽然生殖细胞肿瘤较少见，但高达20%的GCTs会导致SVCS。神经源性肿瘤(如，神经母细胞瘤)最常发生于后纵隔，不太可能压迫SVC或气道。非恶性包块(即，畸胎瘤、肉芽肿或囊肿)也是儿童胸部肿块的常见原因，可能会造成SVCS。

因为儿童气道小，而且上气道软骨环尚未完全发育，导致上气道(即，气管和主支气管)更加顺应且更加可压迫。上半身的静脉淤血表现为浅表小静脉扩张，以及手臂、面部和颈部水肿。也可能发生中枢神经系统(CNS)症状，从单纯头痛到精神状态改变不等，这些症状可能继发于颅内压增高。

最常见的症状和检查结果，以及它们的发生率如下：

●咳嗽/呼吸困难(68%)

●吞咽困难/端坐呼吸(63%)

●胸腔积液(50%)

●喘鸣(31%)

●声音嘶哑(19%)

●心包积液(19%)

●面部水肿(12%)

●胸痛(6%)

一般通过胸片做出SVCS的诊断。胸部平片能有效地确定97%的纵隔包块，因而对于所有表现有呼吸功能损害或静脉淤血的儿童都应进行胸部平片检查。

在胸片不具有诊断性的情况下，其他影像学检查可能是有用的：

●当怀疑有气道受压时，CT是最简单且最安全的方法。

●当患者存在单纯性SVCS时，磁共振血管造影可提供更好的静脉血流评估。

●当体格检查怀疑有心脏功能受损时，应进行超声心动图检查。

●多普勒血流成像超声评估静脉血流梗阻程度，并且在许多情况下可以识别包块或血栓的存在。

如果可行，应采用患者感觉舒适的体位(俯卧、侧卧等，选择可降低肿块对气道压力的体位)进行影像学检查操作，不用镇静并且尽可能减少患儿烦躁。自主呼吸产生的胸腔内负压能降低对低压血管和气道的压力，这可能会在镇静过程中或麻醉期间使用正压通气时丧失，这会影响呼吸功能和静脉回流至心脏，从而可诱发难以逆转的心跳呼吸骤停。

CT优于MRI，因为CT可以更快速地完成，而且更可能适应变换体位。此外，CT比MRI能更好地显示出边缘、钙化和肺结节。

即时支持治疗措施包括辅助供氧，抬高头部，将患者置于恰当体位以最大程度减小阻塞，保持平静安宁的环境，适度利尿，以及一旦达到病情初步稳定即转入重症监护病房。

纵隔肿瘤：造成重要结构压迫的恶性肿瘤的最佳治疗需要获得关于潜在肿瘤的明确诊断。然而，在可做出诊断前，常需要进行医学干预。在这种情况下，临床决策必须权衡干预可能使将来的活检难以实施或不能解释诊断。

●放射治疗常用于减少肿瘤体积，从而为重要生命器官减压。

●虽然单用皮质类固醇可有效快速减轻淋巴恶性肿瘤导致的纵隔包块，但是单用皮质激素对于肉瘤的效果难以预测。

●然而，在放疗的基础上加用静脉激素可能对白血病或淋巴瘤患儿的治疗具有协同作用，而且在其他恶性肿瘤患者中放疗加静脉用甲泼尼龙可能有助于预防继发于放射诱导性水肿的占位效应加重。

应该以侵入性最小的方式获得病理诊断的组织材料，而且如果可能则不用镇静。已发表的关于纵隔包块患者的麻醉不良反应的报告提示，儿童遭受严重并发症或死亡的可能性远大于成人，因而整个手术团队制定明确的术前计划是至关重要的。

●对于浅淋巴结活检，优选局部镇痛，而且应在可以保证病理医生可以最大程度利用活检组织进行诊断。

●如果局部镇痛不充分，则必须基于患者年龄、肿瘤位置和相关检查结果，权衡镇静的风险与经验性治疗的风险。

●全血细胞计数[(

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