18岁的男性，表现为进行性行走困难和下肢疼痛8月。外院MRI提示长节段横贯性脊髓病（LETM），并开始使用地塞米松。几周后症状改善，但1月后再次恶化，卧床不起。2月后患者出现尿急和急迫性尿失禁，上肢和面部无力以及球麻痹，有三次癫痫发作。因脑脊液提示淋巴细胞增多，患者接受抗结核辅以激素治疗。癫痫发作被认为是既往头部外伤的后遗症。

一般查体基本正常，无外周淋巴结肿大。但右侧阴囊有一肿块。神经系统检查提示双侧面部，腭和咽部肌肉无力和无反射性四肢瘫痪。

血常规，肝肾功能检查正常。外周涂片未见白血病细胞。LDH升至U/L。血清NMO抗体阴性。HBsAg，抗HCV和HIV抗体均阴性。骨髓穿刺和活检未发现淋巴瘤。

（图1：a：颈髓T1增强未见强化病灶；b：颈髓T2WI可见纵向广泛的高信号病变[红箭]，从颈髓延髓交界处一直延伸至C7椎体水平）

（图2：a：T1WI未见异常；b：T1增强正常；c：FLAIR可见双侧半卵圆中心高信号病变[红箭]和左侧额叶胶质增生[绿箭]；d：FLAIR可见幕下高信号病变[红箭]；e：T2WI可见半卵圆中心病变[红箭]和左侧额叶胶质增生[绿色箭头]；f，h：DWI可见半卵圆中心和小脑半球弥散受限病灶[蓝箭]；g，i：对应ADC上为低信号）

（图3：脑脊液细胞学提示恶性淋巴细胞CD20阴性，CD3和Tdt阳性）

诊治经过

完善MRI检查（图1-2）。腰穿脑脊液可见恶性淋巴细胞，CD3和Tdt阳性，CD20阴性（图3）。阴囊超声显示囊状鞘膜积液。胸腹部CT未发现系统性淋巴瘤。

患者开始全身化疗，采用CHOP方案和鞘内注射甲氨蝶呤以及中枢神经系统放疗，其耐受良好。患者临床症状明显改善，复查脑脊液几乎完全正常。

最终诊断

中枢神经系统淋巴瘤

讨论

LETM常见，病因繁多，以炎性脱髓鞘病变较多。淋巴瘤可导致脊髓副肿瘤性病变或出现硬膜外或硬膜内压迫。然而，淋巴瘤累及髓内非常罕见，占原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的不到1％。伴脑内病灶的LETM，鉴别诊断包括脱髓鞘，淋巴瘤，感染（结核，真菌），免疫相关以及副肿瘤等。视神经脊髓炎谱系疾病和结节病是需要重点考虑的。髓内肿瘤和转移性病变以及硬膜动静脉瘘也需要排除。本例患者合并脑部病变，一般考虑LETM与之相关，例如视神经脊髓炎谱系疾病可能，导致诊断延迟。

PCNSL在所有脑肿瘤中占2％，在非霍奇金淋巴瘤中约为0.7-1.7％。Bruni等人在年首次报道了原发性髓内淋巴瘤。

PCNSL累及脊髓受累并表现为LETM的非常罕见，容易误诊，常用于治疗急性横贯性脊髓炎的激素使用也可能导致诊断延迟。

相关链接

图表神经病学：长节段横贯性脊髓炎的鉴别诊断

[参考文献]

ElavarasiA,DashD,WarrierAR,BhatiaR,KumarL,JainD,TripathiM.SpinalcordinvolvementinprimaryCNSlymphoma.JClinNeurosci.Jan;47:-.

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