问题一：视神经脊髓炎(NMO)

问题二：

1、视神经炎及横贯性脊髓炎发作

2、脊髓病变超过3个或以上连续椎体

3、颅脑MRI表现与多发性硬化不一致

4、血清通道蛋白-4阳性

视交叉增粗并见强化

C1-4段脊髓脱髓鞘改变

视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称为Devic病或Devic综合征。

急性期：NMO受累的脊髓节段比较长。通常超过3个以上脊椎节段，多累及脊髓的灰质且呈对称分布，表现为脊髓线样征、脊髓延髓线样征等。线样征表现为矢状位呈线条状的T2WI高信号及轴位上呈圆点状的T2WI高信号，增强扫描无强化或轻度强化，累及脊髓中央管及中央管周围，对称分布，节段较长。病灶多呈中心分布，受累脊髓肿胀，于T2WI上呈高信号，于T1WI上呈低信号，边缘模糊。受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1、T2信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。除视神经和脊髓病灶外，尚可出现脑部病灶。主要分布在高AQP4表达所在结构的室管膜周围、下丘脑、脑干等部位。恢复期：病灶部位脊髓萎缩，呈长T1长T2信号，其内信号不均匀，可见明显长T1明显长T2信号，边界较清晰。增强检查病灶不强化。

本病主要与多发性硬化和急性脊髓炎鉴别。

多发性硬化病变节段短，多呈偏心分布。而视神经脊髓炎病变节段长，多呈中心分布，且可见线样征，血清中NMO-IgG阳性。

急性脊髓炎也可表现为长节段横贯性脊髓炎，视神经脊髓炎的线样征及血清中NMO-IgG阳性可资二者鉴别。

版权申明