轻微改变型肾病(Minimalchangedisease,MCD)是肾病综合征较典型的病因,表现为面部水肿、对称的体位性外周水肿,独特的实验室检查结果。美国西密西根大学医学院Siuba医师介绍了一例轻微改变型肾病(Minimalchangedisease,MCD)患者右上肢水肿的罕见病例。

病例

17岁,女,因右上肢水肿,过去3周水肿加重就诊于急诊。家长表明患者自出生以来右臂就稍大于左臂。从未因此就诊,且至今为止无任何相关异常。

体格检查查体示高血压,其他生命体征都正常,右上肢显著变大且可见明显斑,进一步检查见3~4处形状不规则的色素沉着斑(见图),直径达6cm,指压性水肿(3+),并见腋窝淋巴结肿大。四肢的血管造影检查示桡骨及锁骨下动脉可触及与闻及的震颤。除双下肢指压性水肿外,体格检查无其他异常。

辅助检查第一次实验室检查(完全血细胞计数,全套代谢功能检测及尿检)示肌酐1.0,白蛋白2.1,尿试纸条法(dipstick)示蛋白3+。胸部计算机体层摄影(CT)示孤立的右侧腋窝淋巴结病(isolatedrightaxillarylymphadenopathy),轻到中度的双侧胸腔积液。随机尿蛋白/肌酐比值为8.7,符合肾病引起的蛋白尿标准。肾活检确诊为MCD。高剂量皮质类固醇类药物治疗后症状得以改善。

影像学检查未表明略显水肿的右上肢有何异常改变。上肢磁共振血管造影(MRA)及胸部计算机体层摄影血管造影(CTA)未见动静脉畸形及血管阻塞。右上肢静脉多普勒超声检查未见血栓,血流也未见异常。有趣的是,几个星期的随访过程中,水肿几乎消失,可听见及触及的震颤也消失。尽管影像学检查并未确定病因,但先天性血管畸形可能是引起该患者双上肢不对称的原因,同时引起患者发生其他疾病时右上肢水肿的表现。

思考

(此处内容略,具体请见全文)

(《儿科学大查房》原创作品,未经书面授权,其他







































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