脊髓亚急性联合变性(SCD)是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,最常累及脊髓后索,其次为侧索。

维生素B12缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成,在影像学上会有相应的表现,加上特定的位置,该病的影像学表现也常常较为典型,通过几组病例我们来印证下吧。

病例一

男性,55岁,进展性双下肢乏力,步态异常,共济失调

图1矢状位STIR和轴位T2WI,可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示),呈「八字征」或「倒V征」

病例二

女性,42岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。

图2颈髓水肿,脊髓后索可见片状T2WI和FS-T2WI高信号,在轴位图像呈「八字征」或「倒V征」

病例三

男性,50岁,双下肢麻木,共济失调。

图3颈段脊髓后索可见条片状稍长T1长T2异常信号,轴位图像呈双侧对称性高信号,呈「八字征」或「倒V征」

病例四

男性,60岁,手指感觉异常3各月。

图4矢状位T2WI显示C1-4椎体水平脊髓背侧条状高信号,轴位图像呈「八字征」或「倒V征」

上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现,但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。

病例五

女性,70岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。

图5矢状位T2WI上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图中红色箭头),轴位增强T1像上可见轻度强化,呈点状

影像表现

当病变不仅累及脊髓后索,脊髓侧索也受累,其影像学表现也会发生相应的变化。「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现:

第一类「圆点征」:后索受累为主;

第二类「小字征」:后索及侧索均受累;

第三类「三角征」:后索受累为主;

第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒V字征」:后索受累为主。

图6均为脊髓亚急性联合变性的病例,从左到由对应四种影像学表现

诊断

脊髓亚急性联合变性

髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常见于中老年人,亚急性起病。

患者常常伴有踩棉花的临床表现。

鉴别诊断

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