一、患者信息及影像

患者：女性，30岁。

主诉:进行性右下肢麻木无力3年，加重10天。

现病史：患者3年前无明显诱因，出现右下肢麻木无力，症状逐渐加重，10天前症状进一步加重，医院MRI提示胸髓占位，为求进一步诊治来院就诊。查体：右下肢肌力IV级，下肢腱反射减弱，胸7平面以下痛触觉减退。

既往史：无。

实验室检查：无阳性发现。

超声：无。

CT/MRI扫描：MRI胸髓平扫+增强扫描：检查设备为Siemens3.0TMRI扫描仪TrioTim，患者采取仰卧位，扫描范围自胸1-胸12。扫描序列包括矢状位T2WI、T1WI-fs横断位T2WI、T1WI和冠状位T1WI-fs。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：B

解析：该病例在矢状位上似乎主要位于髓内，横断位显示病灶位于椎管内左后方，脊髓受压向右前方移位，横断位和冠状位均显示左侧蛛网模下腔增宽，因此判断病灶位于髓外硬膜下，但病灶与脊髓分界欠清。

问题二根据以上临床资料与MRI表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A脊膜瘤

B神经纤维瘤

C室管膜瘤

D神经鞘瘤

E海绵状血管瘤

答案解读：E

解析：

手术所见

椎管内肿物位于硬脊膜下腔偏左侧，为长条状梭形肿物，内见迂曲血管团，呈暗红色，质中等，与脊髓关系密切，部分侵入脊髓内，与脊髓间存在胶质增生界面。

病理诊断

海绵状血管瘤

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

MRI平扫可见胸椎管内（胸7-8椎体水平）长椭圆形异常信号，信号尚均匀，T1WI呈略低信号，T2WI呈略高信号，伴病灶上下极少量低信号，病灶主要位于椎管内左后方髓外硬膜下，与脊髓界限不清，脊髓受压向右前方移位，增强扫描病灶无明显强化。胸髓未见明显增粗。

本病例的读片思路

（１）发现病变与认证

MRI检查较易发现病变，位于椎管内髓外硬膜下，与脊髓关系密切，无明显占位效应，无脊髓水肿，信号特点为T1WI略低信号，T2WI略高信号，伴上下极少量低信号，增强后病灶无明显强化。

（2）定位诊断

椎管内病变的定位是最重要的诊断线索，本病例定位上有一定的迷惑性，部分层面病变包绕脊髓、与脊髓分界不清，容易误为髓内病灶向外侵犯，仔细观察脊髓受压改变和同侧蛛网膜下腔增宽等征象支持髓外硬膜下的定位。

（3）定性诊断

根据患者慢性进行性病程，以及MRI显示病变信号尚均匀，无明显占位效应，无明显强化，与脊髓界限不清等特点，考虑为良性或者低度恶性病变，根据病史可以除外感染性、外伤性病变，考虑肿瘤性病变或血管类病变。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例的临床特点为年轻女性患者，慢性进行性感觉、运动障碍。MRI显示病灶位于椎管内髓外硬膜下，无明显占位效应，无脊髓水肿，与脊髓分界不清，病灶上下极与脊髓界面可见少量T2WI低信号（提示可能有含铁血黄素沉着），增强扫描无明显强化。椎管内髓外硬膜下肿瘤最常见的是神经鞘瘤和脊膜瘤，但本例病变的信号特点不支持上述肿瘤性病变，因此主要考虑血管类病变，病变内及周围未见畸形血管团及异常血管流空信号，所以首先考虑隐匿性血管病变--海绵状血管瘤。尽管椎管内的海绵状血管瘤以脊髓内最多见，髓外硬膜下很少，但根据病变特点不难做出诊断。

鉴别诊断

（1）神经鞘瘤

可发生于椎管内任何节段，多见于颈胸段。肿瘤生长缓慢，压迫脊髓，与脊髓间界限清楚，呈类圆形生长多见，信号常不均匀，易发生囊变，增强扫描肿瘤有明显强化。本病例与脊髓界限不清，增强扫描无明显强化，不支持神经鞘瘤诊断。

（2）脊膜瘤

起源于蛛网膜细胞，80%发生在胸段，典型表现为宽基底依附在硬脊膜上，MRI等信号为主，信号较均匀，增强扫描中度强化，可出现“脊膜尾征”。本例信号特点和强化特点均不支持。

（3）室管膜瘤

多数位于髓内，少数位于髓外圆锥马尾部，信号常为混杂性，肿瘤内及两端可见囊变坏死或继发空洞，也可出现含铁血黄素环，不均匀强化。本例信号特点有支持室管膜瘤的地方，如果定位不准确，有可能误为室管膜瘤。

病例供稿：医院段云云

专家点评

海绵状血管瘤(cavernousangiomas)是一种低血流量的血管畸形，多位于皮下组织，位于椎管内脊髓外的非常少见。单纯性硬膜外海绵状血管瘤常位于胸段及腰段，由于海绵状血管瘤生长较缓慢，所以患者常因血管瘤对脊髓或神经根的慢性压迫和牵拉引起相应的临床症状而就诊。

海绵状血管瘤组织成份复杂(如血栓、急性血肿、纤维灶或钙化)，MRI信号表现各异，以下几点有助于诊断：好发于成年人，起病隐匿，病程长，固定痛点；矢状面图像上肿块呈梭形，横轴面图像上肿块呈扁圆形，或包绕硬脊膜生长，边缘存在低信号环；病变在T1WI上呈等信号或伴斑点状高信号，T2WI上呈高信号，部分可见不同时期的出血信号，增强后可不强化或均匀强化。需与好发髓外的常见肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤和室管膜瘤鉴别。

点评专家：医院陈峰教授

医看

参考文献：

1刘珍银，汪文胜，吕晓飞等.椎管内脊髓外海绵状血管瘤的MRI诊断.放射学实践,,27(4):-.

2陈楠，李坤成.脊髓海绵状血管瘤的MRI表现及其病理基础.医学影像学杂志,，15(12):-.

3刘冬,沈诲林,苏凯等.椎管内海绵状血管瘤的MRI诊断及鉴别诊断.实用放射学杂志，,28(3):-.

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