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IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。
一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26% ̄34%。男女之比大约是2:1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此,应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
临床上根据发病机理的不同将肾性水肿分为两类:
1、肾炎性水肿:主要见于急性肾炎,或部分急进性肾炎、慢性肾炎以及其他肾小球疾病。水肿主要由于:
①肾小球滤过率降低,肾脏排除水、钠减少而发生水肿;
②球-管失衡:肾小球发生急性炎症时,肾小球滤过率明显降低,但肾小管重吸收则相对良好,使球-管之间失去平衡,钠、水在肾小管重吸收相对增多而致水肿;
③毛细血管流体静压增高,使毛细血管内液过多地移向组织间隙而致水肿;
④急性肾炎时,部分患者由于血容量增加、高血压等原因发生充血性心力衰竭,加重水、钠潴留。
2、肾病性水肿:通常发生在原发性肾小球肾病及其他各种原因引起的肾病综合征。其水肿发生的机理主要是:
①血浆胶体渗透压降低:肾病时大量尿蛋白引起低蛋白血症,致血浆胶体渗透压降低,使毛细血管内体液滤过增加,从组织间回收的体液显著减少,最终形成水肿。
②有效血容量减少:血浆的外渗使有效血容量减少,刺激血管内容量感受器,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,抗利尿激素分泌增加,利钠激素分泌减少,肾小管重吸收钠增多,进一步加重水、钠潴留,致水肿加重。
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