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10岁女性，表现为亚急性起病的下肢无力与共济失调步态。头颅MRI提示脑室旁和深部脑白质3个小病灶（＜6mm）。

脊髓MRI示多发囊性病灶伴片状强化。

（A：T2WI示C4-T7脊髓多房囊性病灶；B：增强见病灶周围片状结节样强化；C：激素治疗4周后复查，病灶较前减少）

（脊髓活检标本Luxol坚牢蓝[LFB]-HE染色示含有LFB阳性碎片的巨噬细胞[箭]和散在的反应性星形胶质细胞[箭头]，提示活动性脱髓鞘过程）

诊治经过

查血清抗AQP4IgG阳性（ELISA法），后行脊髓活检证实脱髓鞘病变。针对性的免疫治疗后，病灶部分消失。

最终诊断

脱髓鞘性脊髓病（视神经脊髓炎疾病谱）

启示

本例为宏观的脊髓多发囊性脱髓鞘提供了神经影像学的证据，扩大了AQP4相关疾病谱，突出了儿童脊髓疾病中炎症性病因的角色。

[参考文献]

LongoniG,BigiS,BransonHM,HawkinsC,RutkaJT,FilippiM,YehEA.Multicysticdemyelinatingmyelopathy:wideningspectrumofpediatricaquaporin-4autoimmunity.Neurology.Mar11;82(10):-3.

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