急性主动脉夹层是急诊工作中的急危重症，起病凶险，进展迅速，死亡率高，一旦误诊往往导致灾难性的后果，因此早期诊断治疗非常关键。剧烈疼痛是主动脉夹层最常见的症状，急诊医师对此有非常清醒的认识，但无痛性的主动脉夹层临床比较少见，往往合并肢体瘫痪等神经系统症状，容易误诊为急性脑血管病，如在规定的脑梗塞治疗时间窗内给予溶栓治疗，将会导致灾难性的后果，下面报道2例无痛性主动脉夹层，提醒我们记住这个可怕的陷阱。

主动脉夹层，早期诊断，疼痛，误诊

急性主动脉夹层是急诊科非常见的疾病，其发病率为3-4/,但发病率呈逐年增高趋势，而且它是种发展迅速且致命性的疾病[1]。如不及时诊治，48h内死亡率可高达50%。剧烈疼痛是主动脉夹层最常见的症状，急诊医师对此有非常清醒的认识，但无痛性的主动脉夹层比较少见，往往合并肢体瘫痪等神经系统症状，容易误诊为急性脑血管病，在规定的脑梗塞治疗时间窗内给予溶栓治疗，进而导致灾难性的后果[2、3]。Hoskin和Gardner在年首先报道了无痛性主动脉夹层[4]。最近关于动脉夹层多变的症状学包括：晕厥[5]，交叉性偏瘫[6]，左侧偏瘫[7]，短暂的闭锁综合症[8]，头痛[9]及上腔静脉综合症[10]。下面报道1例无痛性主动脉夹层，提醒临床医生认识这个可怕又易误诊的陷阱。

病例1：患者男性37岁，因“双下肢偏瘫伴黑朦5小时”来院就诊。患者5小时前出现双下肢肌力为0级，伴视物模糊，黑朦。1周前出现头痛，为阵发性发作，无恶心呕吐，无头晕，无发热，2天前患者出现双下肢乏力，测收缩压mmHg，口服药物（氢氯噻嗪和氯沙坦）后收缩压下降至mmHg。既往有高血压病史3年，间断服药，近10月来停止服用降压药，1周来服用“氯沙坦氢氯噻嗪”降压治疗。否认有“糖尿病”及“外周血管疾病”病史。入院查体：血压/86mmHg（左侧）,血压/89mmHg（右侧），眼底镜检查：视盘境界清，色泽淡红，未见出血和渗出，黄斑中心反光不清。神志清，心脏听诊未闻及杂音，右侧锁骨下及颈动脉区可闻及收缩期杂音，双侧桡动脉搏动正常，双下肢肌力0级，双上肢肌力4级，双侧足背动脉活动正常，病理征阴性。辅助检查：心电图、血常规检查未见异常。血生化提示：血肌酐umol/L，血钾3.2mmol/L。头颅CT检查未见明显损伤。为彻底排除颅内病变可能，急诊行头颅MRI提示：双侧顶枕叶急性脑梗塞（大脑后动脉供血区）；2、左侧半卵圆中心小缺血灶(图1)。考虑患者症状出现至我院就诊的时间已过溶栓的时间窗，未给予积极的溶栓治疗，而且患者双下肢瘫痪的症状无法用双侧顶枕叶脑梗塞来解释，在排除了周期性麻痹等疾病后，我们考虑是否存在脊髓病变，倾向于脊髓供血障碍可能。患者存在肾功能不全，也不能用急性脑梗塞解释，结合患者有右侧锁骨下及颈动脉区可闻及杂音，我们怀疑是否存在大血管疾病的可能，随即行胸腹部的CTA检查证实：1、主动脉夹层（stanfordA型）；2、右椎动脉远端瘤样扩张；3、右肾上极梗死灶，右肾及左肾下极灌注不良（图2、图3）。患者诊断明确后予以“美托洛尔、硝苯地平、乌拉地尔”控制心率及血压，1周后患者接受血管外科行手术治疗，术后患者目前恢复正常。

讨论：

1.主动脉夹层的症状，1/3的主动脉夹层累及其他脏器，夹层持续的扩张和压迫，导致动脉分支梗阻脏器缺血；夹层直接压迫脏器，尤其有假腔形成的夹层更加容易压迫脏器；动脉夹层与邻近脏器亦可形成瘘管。

1.1、疼痛症状：疼痛是主动脉夹层临床上常见的症状，90%以上的患者突发胸部或背部持续性剧烈疼痛，呈撕裂样疼痛。Rosman对确诊的主动脉夹层患者回顾性分析，关于疼痛的性质、强度、放射性，只有42％的病人被询问，有25%的病人未被询问。疼痛的3个问题都被问及的患者中有91％能明确诊断，如果忽略1个或2个问题的，仅49％能明确诊断，并且都出现延迟诊断[11]，这说明“疼痛”在诊断中的巨大价值。本例患者没有任何疼痛的症状，这使我们缺少考虑主动脉夹层的线索。有理论指出由于此类夹层是慢性的过程，或者阻滞了肋间神经以及腰椎、内脏血管的神经传导，出现无痛性夹层[12]。因此疼痛对诊断主动脉夹层不是必须条件，尤其是起病缓慢者，警惕无痛性主动脉夹层的存在。

1.2、心血管症状：低血压及休克是常见的症状，左心运动失调占l0％～l5％，几乎均为假腔的压迫导致冠脉灌注不足引起。尤其是冠脉开口受累导致心肌梗塞，左心运动失调加重低血压和休克。脉搏的改变，一侧动脉减弱或消失，也可有胸腔积液及心包积液。有时也可有血压急剧升高，与动脉内膜撕裂形成夹层有关。

1.3、脑血管及神经症状：在主动脉夹层动脉瘤中，大约有18％～30％的病人有神经系统损害[13]，其中约5%-10%是脑缺血和中风，约1/3患者在中风时常伴有胸痛[14]；脑灌注减少可出现一过性的脑病或晕厥等。研究表明约12%的近侧主动脉夹层患者以晕厥为首发症状，而远侧主动脉夹层中，约10%患者以脊髓和周围神经系统损伤多见，脊髓损伤可以导致一系列的症状，如脊髓炎、进行性脊髓退变病、脊髓梗死、脊髓前角细胞损伤综合征、麻木等。

1.4、压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉可引起恶心、呕吐、腹胀、黑便等；压迫颈交感神经节引起Horner综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

2、诊断：

2.1生物标志物的诊断：目前仍缺少一种既特又及敏感的生物学标记物诊断主动脉夹层，主动脉夹层可以导致严重的血管平滑肌损伤，因此血中的平滑肌肌球蛋白重链增高，对于早期判断有用。Suzuki发现主动脉夹层的病人出现疼痛等症状6h后血中的平滑肌肌球蛋白重链即可增高，并且心肌和骨骼肌之间的交叉反应小于0．05％。在症状出现后3h达到高峰，在起病30min内即可作出诊断。心肌肌钙蛋白可作为I型夹层术前猝死预测指标。这二个指标具有快速、无创、敏感性高、特异性强的优点，可作为一个重要的筛选指标，有助于判断是否需要进一步检查。目前临床上有潜力成为诊断标志物的还包括：C反应蛋白、D-二聚体、基质金属蛋白酶、可溶性弹性碎片、铜/锌超氧化物歧化酶等，这些都需要大样本、多中心前瞻性临床研究来进一步证实。

2.2影像学的诊断：

2.2.1胸部X线平片：纵膈增宽或主动脉弓影增大；主动脉外形不规则，有局部隆起；主动脉壁增厚，正常为2-3mm，增加到10mm时提示夹层可能，超过10mm则可确诊。此外主动脉钙化或主动脉呈现双腔阴影，胸腔积液，提示需行主动脉造影检查。

2.2.2超声心动图是目前临床上开展较多的无创性检查，能够显示出瘤体的大小、范围、部位。超声心动图对升主动脉夹层分离的诊断具有重要意义，敏感性77%-80%，特异性93%-96%，但对降主动脉的敏感性较低。近年来食管超声心电图(TEE)结合实时彩色血流现象技术观察升主动脉分离病变较可靠，对降主动脉也有较高的特异性和敏感性。主动脉夹层的敏感性97%-%，内膜撕裂的敏感性61%-73%，假腔内血栓68%，主动脉瓣关闭不全和心包积液为%，一般床边10-分钟内完成，在危重患者中应用更广泛。但食管静脉曲张，肿瘤和食管狭窄为禁忌症，并发症有心动过缓，低血压、支气管痉挛。

2.2.3CT是目前临床上最常用的确诊主动脉夹层手段，“双腔征”是主动脉夹层动脉瘤CT扫描的特有征象,超高速CT可15分钟内完成主动脉夹层动脉瘤的诊断，对降主动脉夹层的诊断敏感性为83～94%，特异性为87～％，对于升主动脉瘤的敏感性小于80%，CT的主要缺点是不能确定撕裂口的位置以及判断动脉分支血管情况以及是否存在返流。

2.24核磁共振（MRI）是一种能诊断所有类型主动脉夹层，而且敏感性，特异性均很高的显像方法，对主动脉夹层的敏感性及特异性为98%-%，对假腔内血栓和心包积液及主动脉反流的敏感性及特异性均很高，目前被认为是主动脉夹层存在与否的“金标准”。此外MRI检查对妊娠合并动脉夹层患者及胎儿的影响较CT小，但MRI检查时间比CT长，生命体征不稳定的患者不适宜行MRI检查，而且装有起搏器和人工关节、钢板等金属材料时为禁忌证。

3、鉴别诊断：主动脉夹层必须与急性冠脉综合征，无夹层的动脉瘤，无夹层的主动脉瓣返流，心包炎，纵膈肿瘤，胸膜炎，肺栓塞，动脉粥样硬化或胆固醇栓塞等相鉴别，因此必要的心电图、胸片及D-二聚体等常规检查必须开展，以便更好地鉴别诊断。

4、预后：大多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在合并有脑梗塞的患者中动脉夹层死亡率在46%，导致预后不佳的因素包括：血压的波动，急性缺血再灌注损伤导致向出血的转化。福田[15]报道了3名合并脑梗塞的A型主动脉夹层在保守治疗27-81天后接受手术治疗，取得好的效果。Imamurad等报道无痛性夹层相对有痛性夹层更不顺利的结局[16]，这可能与诊断不及时有关。

5、总结：病例中患者出现急性双侧额叶的脑梗塞病灶，以及视物模糊症状，是由于主动脉动脉夹层血栓脱落导致大脑后循环缺血。急诊情况下需要急诊科医生快速地作出诊断及治疗，在急性脑梗塞鉴别诊断中，我们必须谨慎地考虑无痛性动脉夹层可能，存在多系统功能损害，不能用目前疾病解释时，我们需要考虑主动脉夹层疾病，它可以出现多系统的损害，尤其是心脏和神经系统及肾功能。病例中患者最初诊断为“急性脑梗塞”，因为已过溶栓的时间窗，避免了我们可能采取的急诊溶栓治疗的错误治疗，但是不能原谅我们第一时间疏忽诊断主动脉夹层。我们应该提高警惕，分析细微的症状及体征，及时行超声检查或动脉CTA检查，尤其是存在多脏器功能损害的情况下，我们要记住无痛性主动脉夹层这个隐藏的杀手。

作者单位：医院急救医学科

作者：顾旭东祁玮聂时南

通讯作者：聂时南