有些孩子在出生之后，屁股与其他孩子有些不一样，会长出一条小尾巴，有些会出现小坑，有的会隆起一个鼓包，家长看到往往十分紧张。那么这种症状正常吗？孩子会有危险吗？一般医生会建议孩子进行B超或者核磁共振检查，判断是否患上脊髓栓系。

什么是脊髓栓系呢？

脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome，TCS)由于各种因素导致脊髓受牵拉，导致低位脊髓神经功能进行性损害，从而引发的一系列临床症状的症候群。临床表现为下肢感觉消退、足部畸形、排尿与排便障碍等。TCS是一种渐进性的疾病，新生儿发病率为0.1%，其中伴神经源性膀胱功能障碍发生率达90%以上，主要表现为尿失禁和大便失禁，甚至上尿路功能损伤。

脊髓圆锥受脂肪组织牵拉导致低位

为什么会出现脊髓栓系呢？

究其原因，脊髓栓系主要是由于孕妇在怀孕期间叶酸摄入不足，导致胎儿神经管发育不良。中美科学家对25万例新婚妇女调查，发现准妈妈在备孕期间服用0.4毫克叶酸，在神经管畸形高发区有85%预防率，在神经管畸形低发区有41%的预防率。

脊髓栓系在各个时期有何不同？

在婴儿期间，TCS表现包括尿失禁、足部畸形、皮肤刺痛和脊柱闭合不全。幼儿时期病情进展：学会正常行走后出现蹒跚，能够控制排尿后出现尿失禁，足部内翻，无痛溃疡和脊柱侧凸。在成年患者中，由于长期脊柱屈曲伸展的运动，加剧了背部和腿部疼痛。成人TCS分为两类：一种是从孩童时期出现并稳定进展；另一种没有相关脊柱症状但成年后发生的[1]。

如何确诊为脊髓栓系呢?

通过核磁共振成像MRI检查可明确诊断为TCS，TCS的MRI表现复杂多样，并可多种征象联合存在，主要有圆锥低位、终丝粗大紧张、脊髓与马尾粘连、脊膜膨出等，其他常见的如腰骶管发育不良、脊髓缺血性改变、腰骶角增大等[2]。

ａ为T2WI影像，显示T8-L1椎体平面脊髓中央管扩张，终丝增粗，S2椎体水平以下脂肪脊髓脊膜膨出；ｂ为脂肪瘤型TCS的T2WI影像，显示双脊髓，脊髓空洞，骶管囊肿，L5椎体脊柱裂；c为T2WI影像，显示终丝增粗，脂肪脊膜膨出，骶管囊肿，S1平面右侧神经根鞘囊肿；d为快速自旋回波序列T1WI影像，显示骶段椎管膨大，终丝增粗，脂肪脊膜膨出，圆锥下降。

治疗脊髓栓系的办法？

目前，对TCS手术治疗时机的选择有以下两种观点，一种是确诊为TCS后尽早进行手术；另一种则是在出现症状后再实施手术。

目前治疗TCS的唯一手术为脊髓栓系松解术，分离和切除牵拉脊髓和神经根的增厚蛛网膜和韧带，切除增生的结缔组织和脂肪组织，离断增粗的终丝，分离马尾神经。先天性脊髓栓系的患儿，由于在发育成长过程中存在渐进性，一旦出现下肢运动障碍甚至畸形和大小便障碍，即使进行松解手术之后，其症状可能得不到很好的改善，可能与术前没有差异。另一方面，如果脊髓中存在脂肪瘤和低位脊髓，会使手术难度增加。如果松解术后改善有限，骶神经调控（Sacralnervestimulation,SNM）能否造福患儿？

骶神经调控疗法是通过低频脉冲刺激与支配膀胱和盆底肌肉的神经，调节并恢复自主排尿与排便功能，并且手术微创、可逆，家长较好接受。Lu等[3]利用SNM治疗16名功能性便秘患儿（其中有2例脊髓栓系），12名患儿症状改善，家长对效果满意。Sulkowski等[4]用SNM治疗29例排尿与排便障碍患儿（1例脊髓栓系，1例脊膜膨出），6/11便秘患儿能自主排便、10/11不需要抗胆碱药物治疗，并且全部患儿的报告都出现改善。SNM有望改善脊髓栓系患儿松解术后的生活质量，目前国内外针对性研究还较少，还需进一步验证。

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参考文献

[1].Yamada,S.,etal.,Tetheredcordsyndrome:overviewofdiagnosisandtreatment.NeurologicalResearch,.26(7):p.-.

[2].秦丹等,脊髓栓系综合征MRI表现.中华实用诊断与治疗杂志,(03):第-页.

[3].Lu,P.L.,etal.,Sacralnervestimulationforconstipationandfecalincontinenceinchildren:Long-termout

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