抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）相关疾病（MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为，MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体，MOGAD是不同于多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的独立疾病谱。

１MOGAD的概念

目前尚无一种特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）可囊括MOGAD的所有表现（图１），仅从临床症状上，MOGAD既可符合非典型MS、AQP4-IgG阴性NMOSD、ADEM的诊断标准，又可表现为局限性的ON和横贯性脊髓炎（TM）。

2MOGAD临床表现和分型

MOGAD男女发病比例为1∶2～1∶1。起病前可有感染或疫苗接种等诱因，诱因出现后4ｄ至4周内发病。MOGAD可呈单相或复发病程，复发者可出现频繁发作。MOGAD病灶可广泛累及CNS，临床表现多样，包括ON、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等，可为单一症状或以上症状的多种组合，这些症状的确认需要相应的影像学支持。

2.1临床表现的年龄相关性

MOGAD在儿童中较成人中更常见。MOGAD临床表现存在年龄相关性特征，儿童多表现为ADEM样表型（ADEM、ADEM相关性ON、多时相ADEM和脑炎），而成人多表现为视神经-脊髓表型（ON,脊髓炎）和脑干脑炎。

2.2临床分型

2.2.1ON：ON是MOGAD最常见的临床分型，在成年患者中视神经累及率可高达90％。发病部位可累及双侧视神经，特别是视神经前段，导致视盘水肿多见（90％）。MOGAD-ON常合并眼眶结缔组织受累，导致视神经周围炎。MOGAD-ON的另一特点是复发率高，复发周期短，所以在复发性ON中MOG-IgG阳性更常见。

2.2.2脑膜脑炎：除脑部局灶性定位症状外，意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是MOGAD的常见脑部症状，可伴随脑膜炎症状。

2.2.3脑干脑炎：30％的MOGAD可出现脑干脑炎表现。

2.2.4脊髓炎：MOGAD出现脊髓炎者大约占20％～30％。

2.2.5其他特殊类型：已有MOGAD炎性脱髓鞘假瘤表现的报道。

3实验室检查

3.1MOG-IgG检测

MOG-IgG是MOGAD的诊断生物学标志物。所有IIDDs患者血清和（或）CSFMOG-IgG阳性率约为6％。目前国际推荐的MOG-IgG检测方法是细胞法（CBA）。目前认为，MOG-IgG阳性的临床意义应结合患者临床表现进行解读。

血清MOG-IgG滴度与疾病活动性相关，在疾病急性期其滴度高于缓解期；此外，血清MOG-IgG滴度也与治疗状态相关，患者经免疫抑制或血浆置换治疗后其滴度下降。

血清MOG-IgG滴度水平变化与临床病程相关。

3.2CSF检查

MOGAD患者CSF常规检查指标可正常，50％患者CSF中白细胞计数＞5×/Ｌ。CSF蛋白水平也可升高。10％的MOGAD患者IgG寡克隆区带阳性。

4影像学检查

CT对MOGAD诊断价值有限，因此推荐临床进行MRI检查。

4.1MRI检查方法

4.1.1脑部MRI：

4.1.2脊髓和视神经MRI：

4.2MRI表现

与MS以及NMOSD比较，MOGAD缺乏病理特异性的影像表现。

4.2.1视神经：

4.2.2头颅：

4.2.3脊髓：

5眼科检查

5.1眼底检查

MOGAD急性期可发现显著视盘水肿/乳头炎/视盘肿胀（图５），而视盘表现正常的球后ON型比较少见。

5.2视野

MOGAD患者急性期视野缩小，如治疗及时，多视力恢复较好，甚至完全无视野损伤。

5.3视觉诱发电位（VEP）

急性发作期由于受ON的影响，VEP表现明显。

5.4光学相干断层扫描（OCT）

虽然MOGAD-ON的视功能转归明显优于NMOSD-ON，然而两者在视神经结构损伤方面却无显著差异，MOGAD-ON患者急性发作后视盘周围视网膜神经纤维层（pRMFL）及视网膜节细胞-内丛状层复合体带（GCIP）出现明显变薄。

6MOGAD诊断

6.1诊断原则

暂无特征性的临床症状可以直接提示MOGAD诊断。在血清MOG-IgG阳性基础上，以病史和临床表现为依据，结合辅助检查，尽可能寻找亚临床和免疫学证据辅助诊断。同时，需要排除其他疾病可能。国内专家参考国际上两个研究组提出的初步诊断标准，形成了我国MOGAD推荐诊断标准的建议如下：

符合以下所有标准：

（1）用全长人MOG作为靶抗原的细胞法检测血清MOG-IgG阳性

（2）临床有下列表现之一或组合：①ON，包括慢性复发性炎性视神经病变；②TM；③脑炎或脑膜脑炎；④脑干脑炎

（3）与CNS脱髓鞘相关的MRI或电生理（孤立性ON患者的VEP）检查结果

（4）排除其他诊断

6.2鉴别诊断

除与常见的IIDDs如MS和NMOSD进行重点鉴别外（表2），还需要与神经结核、神经梅毒、脊髓亚急性联合变性、Leber遗传性视神经病变、血管炎、神经白塞病、CNS淋巴瘤、脑胶质瘤病、副肿瘤性神经系统疾病等鉴别。

7MOGAD的治疗

目前，MOGAD没有统一治疗方法，基于专家共识的治疗指南具有重要意义。MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。

7.1急性期治疗

主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换（PE）。

7.1.1激素：（1）推荐意见：激素治疗有助于急性期MOGAD患者的神经功能恢复，在多个回顾性病例研究中，有效率达50％～90％。（2）推荐用法：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量维持。

7.1.2IVIg：借鉴其他自身免疫疾病的治疗措施，对大剂量激素冲击治疗疗效差的MOGAD患者，可试用IVIg治疗。

7.1.3PE：PE可能是激素和IVIg治疗失败后的一个选择。

7.2缓解期治疗

对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的MOGAD患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者受累部位、病情轻重、MOG-IgG滴度和阳性持续时间等综合评估。不同免疫药物，包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等，可能会降低MOGAD患者的复发风险，特别是当治疗持续3个月以上时。但对MS有效的疾病修正治疗药物

（DMT），如干扰素-β、醋酸格拉替雷和那他珠单抗等可能对MOGAD无效。

7.2.1小剂量激素维持治疗：小剂量激素维持治疗能减少MOGAD复发概率。

7.2.2硫唑嘌呤：硫唑嘌呤有可能减少MOGAD复发，尤其与小剂量激素联合应用。

7.2.3吗替麦考酚酯：此药物对MOGAD疗效尚未明确。

7.2.4利妥昔单抗：小样本量研究提示，33％～％的MOGAD患者对利妥昔单抗治疗有效。

7.2.5其他药物：氨甲蝶呤耐受性较好，价较低，适用于不能耐受硫唑嘌呤副作用及经济条件有限的患者。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识》（）编写〕

（本共识刊登于《中国神经免疫学和神经病学杂志》年第2期。如欲全面详尽了解，请看全文）

.6.4