-11-2李神经会诊中心病例讨论总结

——ALS您诊断对了吗？

作者：李尊波，刘志勤

大胆质疑！碰撞与争鸣！知识在哪里提升？

在李神经会诊中心群里！（李三锋医生语）

病例摘要（此处省略个字，详细病例在群里，您来不来，她就在哪里）

黄杰医生：病例特点:老年男性，隐袭起病，以左手肌肉无力肌肉萎缩为首发症状及突出特征，20年后出现右侧手及上肢肌肉无力肌萎缩，近1年左下肢进一步出现肌肉无力和萎缩，体征:肩胛带肌为主的肌肉无力和萎缩，骨盆带肌萎缩不明显，腱反射降低，病理征阴性；肌电图和肌肉酶铺？定位诊断:从本病例的总得临床特征看，肢体无力及肌肉萎缩集中在上肢的近端肌群，下肢肌肉受累相对较轻，考虑下运动神经元损害即肌肉病变或者可能下神经元损害。定性诊断:总得来看如此缓慢的病情经过，相对良性过程，首先考虑:进行性肌营养不良（即肩胛带肌营养不良），支持点如上，影像学头核磁脑室旁有点状异常高信号，脑白质病变！不支持点，肌电图和酶铺缺乏？其次平山病:支持点，如上，脊髓核磁胸段脊髓萎缩较为明显！不支持点，肌电图？中毒考虑支持点似乎有点线索即接触有害物质，但是25年病情如此逍遥而且脑部症状基本没有！实在难以考虑！神经元病:支持点如上，但是病程太长！而且肌肉萎缩和无力相隔太久其他肢体才累及到！太罕见。说点相关的话题:十多年前进修时老师和我说，很多运动神经元病当成颈椎病手术了！随后很快加重！很多颈椎病当成神经元病了！吓坏一些人！一点感受！

孙辰婧医生：运动神经元病？有肉跳吗？有上运动神经元证据吗？连枷臂吧！只有下运动神经元的体征啊！

薛慧茹医生：这个病例更要考虑慢性周围神经病，不对称起病，只影响运动。根据肌电图的NCV再定是脱鞘，还是轴索型。

程少强医生：体感诱发P40为啥延长？部分肌肉呈神经源性改变？具体是哪些肌肉？慢性、急性还是急性慢性改变均有？上下肢、椎旁肌、腹肌、延髓支配肌均累及？右正中神经潜伏期延长，传导速度减慢，波幅正常？这与ALS表现不符。

冯国栋医生：

刘步医生：有矿物质接触，考虑慢性中毒可能？矿物质很广泛，铅，砷，铝。

朱文增医生：颈椎占位压迫等肢体会出现运动无力等障碍，萎缩并不明显。肌萎缩侧索硬化缺乏侧索损害体征。看诱发电位两侧P40差别不大，诱发电位，传导速度，和做的时候患者肢体温度也有关系。单靠P40定前角有限，针肌电图潜伏期好些。

华生医生：中青年发病，隐匿起病，慢性进展，主要症状是无力与萎缩，先一侧上肢，到另一侧上肢，再到下肢，个人第一感觉是进行性脊肌萎缩，但感觉有存在不对称，那么我想到多灶性运动神经病（MMN）。王老师，这个病例是无底洞，我个人同意运动神经元病，下运动神经元大，但是具体的还要做腰穿，肌电图还要更仔细，包括活检，必要的还有基因等，要不定性下不来。非常好的病例，虽然病例资料不够全，但是对我们基层医生也许只能有这么多，那么我们应该怎么考虑？还有什么需要做？要做到哪一步？

郭守刚医生：说几个鉴别诊断：梿枷臂、梿加腿，肯尼迪病，MND、SMA、进行性肌营养不良伴周围N损害、CMTll型。樊东升院长上个月来讲课，他说MND可以有主观麻木及感觉障碍。另外，梿加臂与MND也有叠加的情况，有时很难完全分到底一定哪个类型。

杨兰医生：肌电图，脑脊液有做吗？还有肌电图真电极情况如何？感觉查体有问题吗？老年男性，慢性病程，进行性加重，以肌肉萎缩为主症，无感觉障碍，键反射减弱。定位诊断考虑周围神经，定性诊断中毒？脱髓鞘？变性？副肿瘤？

张琴医生：病史提示有毒物接触史，有铅中毒吗？

刘建辉医生：定位:前角。定性考虑：SMA、连枷臂、脊髓灰质炎后综合征。

秦保锋医生：运动神经元病时间有点长，为什么不考虑MMN呢？

黄镪医生：中年男性，慢性起病；主要累及四肢，表现为进行性不对称性肌肉萎缩，伴有轻度无力。无肌痛。既往无特殊。查体主要为肢体及躯干肌容积减小及部分腱反射减弱。定位：四肢肌力减低，部分腱反射减弱，肌容积减小，病理征阴性考虑下运动神经元及肌肉病变。辅助检查需要







































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