脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome，TCS)，常见于儿童期，大多由腰骶部脊髓脊椎畸形牵拉脊髓末端，限制脊髓和脊神经正常发育所致；部分与腰骶椎管内先天性肿瘤形成有关；也有个别患者在婴幼儿期因本病接受过松解手术，以后在其术区发生瘢痕、粘连、牵拉而再次导致脊髓栓系。本病临床表现复杂多样，彻底根治还存在一些问题。一般资料 　　男33例，女47例。年龄1～15岁。对于1岁以下患儿，由于脊髓末端病变未完全形成，手术主要是以切除腰骶部脊膜膨出囊为主，故本文除外1岁以下病例。临床表现

　　大、小便异常65例（包括大便干燥、小便不畅和频数、二便失禁）。下肢感觉、运动、以及发育和营养症状40例（包括下肢感觉减退、无力或运动障碍、下肢和足部发育畸形、下肢和足部溃烂）。腰骶部皮肤异常72例[包括包块（囊性或实质性）、色素沉着、皮毛窦、瘢痕]。合并其他系统异常10例，如肾积水、单侧肾、脊膜盆腔膨出。

影像学检查 　　MRI显示全部病例伴有腰骶椎板缺如；圆锥或脊髓末端位置在L3-4水平20例，L4水平以下60例；单纯终丝增粗35例（图1a，b）；圆锥或脊髓末端异常信号（提示先天性占位：畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪组织）18例（图1c）；脊椎侧弯和（或）双椎管12例；脊膜向盆腔膨出5例（囊性3例、囊实性2例）。手术方法 　　全部接受脊膜膨出囊（包块）和腰骶椎管内病变切除术和（或）脊髓末端神经松解和瘢痕切除术。寻找和暴露腰骶椎板骨性缺损的边缘，必要时扩大椎管骨性缺损，以利减压。暴露分离硬脊膜囊末端与骶管前壁附着处，为外终丝切断做好准备。为确保手术精细进行，在显微镜下操作，打开硬脊膜，释放脑脊液，仔细鉴别和分离脊髓末端神经、韧带、纤维条索和终丝结构。 　　术中可见：脊髓末端终丝可呈绳索状、扇状、椭圆形或串珠状结构，与脊膜膨出囊内壁粘连固定，或固定于骶管末端腹侧和（或）背侧，质地为纤维韧带状；在这些终丝结构内（尤其是近脊髓圆锥处），可含有先天性占位性病变。本组脊髓栓系伴占位病变的18例中，表皮样囊肿4例，皮样囊肿2例，畸胎瘤5例，脂肪瘤5例，表皮样囊肿混和脂肪瘤2例。 　　暴露和切除先天性肿瘤组织和纤维瘢痕组织，切断牵扯脊髓和脊神经的纤维瘢痕组织，游离终丝（图1d），避开和保护出行骶管前壁两侧的骶神经，在终丝最低点结扎切断（图2a，b），并分离终丝近断端周边粘连（图2c）。为彻底达到脊髓栓系松解的目的，对于硬脊膜囊末端，即外终丝，将其与周围骶管内壁分离后，同时予以切断。 　　松解过程中，难以辨别神经和纤维条索时，可在神经电生理监测条件下根据神经肌肉电刺激仪反应指导判断（图3）。最后，结扎切断外终丝结构。缝合硬脊膜。

　　神经电生理监测：年1月至年12月间28例患儿，在接受腰骶椎管内占位切除和（或）脊髓末端终丝松解手术中，全部予以神经电生理监测。采用MedelecSynergy多通道电生理监测仪（英国牛津），均采用成对皮下针电极，地线放置在一侧腓肠肌，记录参数（滤波10~Hz、时程ms，灵敏度20μV）。通过自发肌电图及刺激肌电图来明确鉴别终丝，术中刺激电极采用双极刺激器，刺激电流1~3mA。

结果 　　术后住院期内患儿自述症状缓解或减轻者55例，占69％。在大、小便异常的65例中，术后改善者40例，占62％；下肢感觉、运动、以及发育和营养症状40例中，18例术后早期下肢感觉功能好转，占45％，11例运动障碍出现改善，占28％。术后早期自诉大小便和下肢感觉运动功能较术前转差者5例，出院时恢复术前水平。术后67例患儿获得随访，随访时间时间3—36个月，平均21个月。术前大小便异常者57例，随访时大小便功能较术前明显改善者45例，占79％；术前下肢感觉和运动障碍患儿35例，随访时较术前明显改善者22例，占63％。随访病例中(n=67)，术中接受神经电生理监测(18例)和非电生理监测(49例)的两组患儿，进行术后症状综合改善自评(明显改善、改善、无变化、加重、明显加重)，结果见表1。讨论 　　脊髓栓系综合征与先天性腰骶部椎管、马尾神经和脊髓末端(脊髓圆锥)发育畸形和占位性病变有关，大体病理表现多样，临床多以脊髓圆锥和马尾神经受累为主要症状和体征，常为大、小便异常和下肢感觉和运动障碍，严重时表现为足部皮肤溃烂久时不愈。 　　病理复杂，多见腰骶椎管内外结构紊乱，患者多伴发局部皮肤色素沉着、橘皮样凹陷、毛发增多(皮毛窦)、骶管后壁骨质缺损、皮肤包块等，后者也称脊膜膨出，可为囊性，系硬脊膜经缺损的骶板外突至皮下，连接椎管内外的硬脊膜囊颈部在发育过程中可以逐渐闭锁，形成腰背(骶)部孤立囊性包块，也可逐渐实变。个别患儿骶管前壁骨性缺损，硬脊膜囊经此突入盆腔，压迫周围结构产生症状。部分囊性膨出囊可含有突人进来的马尾神经，甚至脊髓圆锥末端。严重者，脊髓末端和马尾神经群粘连明显，终丝增粗，形状各异，将脊髓末端紧紧固定在骶管末端，脊髓圆锥和增粗的终丝还可伴生各种先天性肿瘤，使骶管内组织结构紊乱，凡此严重地限制了脊髓的自由伸展和发育，脊髓受到异常牵拉，造成了多样的临床表现。 　　脊髓栓系松解手术在分离和切除膨出囊时，应细心辨别并妥善保留神经组织。为增强减压效果，必要时应扩大咬除骶管背侧骨缺损。由于失去了正常的解剖组织结构，在手术分离深入的过程中，一定要找到正常的硬脊膜，以此为导向向周边剥离，完全显露正常的硬脊膜囊以及其背侧外突的结构。向下分离暴露硬脊膜囊的末端(也即外终丝)，以备离断，增加松解效果。剪开硬脊膜囊，仔细分离粘连的马尾神经根，寻找终丝或异常纤维带，予以切断。本病患儿终丝发育异常，可呈绳索状、扇状，分叉状固定于骶管末端腹侧和(或)背侧，质地为纤维韧带状。部分患者在脊髓圆锥末端或终丝内含有先天性肿瘤组织，本组脊髓栓系伴占位病变的18例中，表皮样囊肿4例，皮样囊肿2例，畸胎瘤5例，脂肪瘤5例，混合者2例(表皮样囊肿混合脂肪瘤)，使圆锥和终丝变形、固定。予彻底切除伴发的肿瘤组织，切断病理性增粗、扇状、串珠状终丝，分离终丝近断端与周围的粘连，尤其是增粗终丝与腰骶部膨出囊内壁的粘连。彻底松解终丝结构后(内减压)，严密缝合硬脊膜，切断外终丝(外减压)，分层缝合切口。 　　本组经脊髓栓系松解手术，术后住院期内患儿自述症状缓解或减轻者占69％。大、小便异常术后改善者占62％；下肢感觉、运动、以及发育和营养症状40例中，45％术后早期下肢感觉功能好转，28％运动障碍出现改善。术后对67例患儿随访3—36个月，结果显示79％患儿大小便功能较术前明显改善，63％下肢感觉和运动障碍较术前明显改善。术后早期自诉大小便和下肢感觉运动功能较术前转差者5例，出院时均恢复术前水平。上述表明，脊髓栓系松解手术为日后患儿的脊髓功能发育创造了条件，相对而言，感觉和运动障碍的恢复，较大小便异常的恢复更慢。与本结果不同，国内有报道，松解术后大小便功能改善患儿占73．73％，而下肢感觉和运动改善率为75％。这一差异可能与病例选择差异和随访时间不同有关。 　　少数患儿，婴幼儿期即表现有腰骶部的脊膜膨出，个别的膨出囊皮肤菲薄易破，需早期手术。多数表现为单纯脊膜膨出，囊颈部或闭塞或以狭管沟通，无神经通过，手术较为单纯，切除膨出囊，但仍需探查确保神经无粘连，并切断内终丝，以防日后栓系形成。即便是接受过松解手术的患儿，由于术区纤维粘连，在后期成长发育过程中仍有可能再次出现脊髓栓系表现。因此，脊髓栓系手术，应止血彻底，术区冲洗干净，严密缝合硬脊膜，留置术区外引流管，尽量防止局部粘连形成。 　　脊髓栓系松解手术的目的，是在最大限度保护神经功能的基础上，尽可能做到脊髓圆锥和马尾神经的松解和释放。切除病变的骨性和纤维化组织，去除占位的先天性肿瘤组织。宁可遗留部分病变组织，也不可以牺牲神经功能。最好做到栓系终丝的内、外减压。及时的栓系松解手术，多可产生满意的远期效果。采用显微外科技术，尤其是术中应用神经电生理监测技术，进行脊髓栓系松解手术，是保证松解效果，防止医源性神经损伤，减少术区粘连的重要手段。本组随访结果表明，接受术中神经电生理监测的患儿比未接受组，远期效果自评显示，前者症状改善更为明显。 　　脊髓栓系松解还存在许多尚未解决的难题，何时手术为最佳?如何判断失活或是明确可分离保护的马尾神经?怎样避免术后远期术区神经和纤维组织的再次粘连牵扯?显微外科分离技术结合神经电生理监测手段是脊髓栓系松解手术疗效保障的措之一，今后研究和开发术中神经示踪技术，对于明辨马尾神经及其走形，确保脊髓栓系松解手术效果，极为重要。







































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