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患者男性，25岁，右上肢缓慢起病远端肌肉萎缩、无力、震颤5年。近期左上肢出现类似症状。

双上肢肌电图示C7-T1神经根病变，右重于左。

A:T2示C7颈髓不对称变扁，髓内信号未见明显异常；B:T1+C示C7颈髓不对称变扁，髓内信号未见异常，硬膜囊无占位无强化T2和T1髓内信号未见异常，硬膜外未见占位。

A:T2示更为变扁的脊髓前移并靠近脊柱(红箭)；后部硬膜前移，硬膜外见新月形影(T2呈匐行性低信号，绿箭)，B:T1+C:后部硬膜外形均匀强化的新月牙影(绿箭)。

T1+C:代表硬膜外扩大静脉丛的均匀强化的后部硬膜前移（绿箭）。颈髓前移脊髓进一步变扁（红箭），蛛网膜下几乎完全消失。

ski：平山病。怀疑这个病是必做曲颈位T2矢状位！

mongolian：青年男性，双侧上肢远端进行性肌萎缩，屈颈位脊髓后方硬脊膜明显压迫脊髓，脊髓颈段萎缩，平山病诊断明确。

binby：根据病史和影像表现应该是典型的平山病，为自限性疾病，一般1～5年后停止并逐渐恢复，通常只需要对症治疗如颈托治疗。主要与硬膜外血管畸形、运动神经元病还有胸廓出口综合症等鉴别。

无语的凤凰：典型平山病，难得一见啊，谢谢分享和各位老师的讲解。

kanezhou：学习了呀，好难见到

yichunshiwumahe：好病历，学习了，谢谢老师分享。

独孤笑颦：差点错过好病例，学习了

无语的凤凰：典型平山病，难得一见啊，谢谢分享和各位老师的讲解。

平山病

dushuwen：病因不明确。目前认为青春期硬膜和髓性椎管生长不成比例。硬脑脊膜锚定在枕骨大孔和尾骨。硬膜通常有足够松弛度以适应颈部屈曲时颈椎管长度的变化。而平山病人，颈屈曲时相对较短的硬膜绷紧，向前拉动/挤压硬膜囊和脊髓。脊髓反复机械性受压造成微血管损害，出现前角神经元和胶质细胞减少→脊髓萎缩，而白质、后角、髓内和髓外的血管保存完好。有解剖资料证实C7-T1前角细胞的缺血性损害，可能是前角细胞相对于白质，对缺血更为敏感。颈托的应用可防止症状进一步加重，有时可改善肌力和冷麻痹。无效者可考虑硬膜成形术和颈椎后路融合手术。

上肢远端力弱、下颈段脊髓不对称萎缩的青年男性，应行曲位颈髓MRI检查。后部硬膜前移、后部硬膜外新月形强化影（充血静脉丛）是平山病MRI的2个特征性改变，可有不对称下段颈髓萎缩。

平山病是一种单侧或双侧不对称性肌萎缩，20岁左右年轻男性多发，15-25岁，男：女=20:1，东南亚多见。

包括初期单侧逐渐进展的力弱、上肢元孤单萎缩、暴露于冷环境时加重（冷麻痹，发生率97%）和收缩时肌速震颤（运动震颤）。本病初期渐发展，但数年内趋于稳定（73%的病人在发病5年内停止进展）。肌电图示双侧C7-T1肌节急性或慢性下运动神经元性损害，没有上运动神经元损伤，罕见感觉受累。

排除退行性颈椎病、脱髓鞘疾病、肌萎缩性侧索硬化和进行性脊肌萎缩。

许多报道描述了颈椎中位MR改变：不对称低位颈髓前后向萎缩，主要在肌萎缩一侧，无明显变性改变，颈椎曲度变直，髓内T2高信号，后硬膜囊间隙缩窄。Pradhan（）证明脊髓前移、后部蛛网膜下腔扩大和脊髓前后变扁。屈位见脊柱前移，主要发生在疾病的进展阶段，年龄较大的病人这种改变可能很轻微或没有。硬膜外新月形异常影形成呈均匀强化。该强化是充血的硬膜外静脉丛在屈位T2序列的流空、在T1序列呈均匀强化，在中位或过伸位完全消失。

平山病是一种自限性局灶性脊髓病，引起青少年上肢远端肌萎缩。研究表明颈托的使用可阻止疾病的进展，有时可改善肌力。

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长按







































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