其原因很多,包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等,都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应

浆细胞型(plasma cell type):较少,约占10%患者常伴有全身症状,如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症淋巴结切除后症状可消失

巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或castleman淋巴结增生症(lymph node hyperplasia of castleman;castleman disease)这是脊髓压迫综合症一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤可发生于任何年龄

本病预后差别很大约半数病人不经任何治疗可生存2～4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染

淋巴结内淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,周围的淋巴细胞较少生发中心内各种细胞增生,核分裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞但中央没有血管,也没有玻璃样变物质淋巴滤泡之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润

淋巴结增生的类型较多,现简述如下:

巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋亚急性坏死性脊髓病巴结淋巴结明显肿大,大的直径3～7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色

二、巨大淋巴结增生

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血

造血系统包括造血器官和血液胚胎时期肝、骨髓、脾、淋巴结等都参与造血过程出生后主要的造血器官为骨髓在疾病或骨髓代偿功能不足时,肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能称为髓外造血传统习惯常将长春市老年病医院造血器官和组织分为髓样组织(myeloid tissue)和淋巴组织髓样组织包括骨髓和骨髓中所产生的各种细胞,即红细胞、血小板、料细胞和单核细胞淋巴组织包括胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织实际上这两种组织并不能截然分开,例如成熟的淋巴细胞多不在骨髓内,但淋巴干细胞则由骨髓产生;白细胞的恶性肿瘤——白血病来源于骨髓但常累及淋巴结和脾造血系统功能重要,淋巴细胞和单核细胞并属于免疫系统,对机体有重要的防御作用机体内外环境中的刺激因素都能引起这些细胞和组织的反应,产生相应的变化造血系统的疾病种类繁多,包括造血系统各种成分的量和质的变化本章重点叙述几种常见的造血系统增生性疾病和肿瘤

这种疾病的原因和性质尚不清糖尿病所致脊髓病楚有些病人在上呼吸道病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史过去曾认为本病是t细胞调节障碍引起的b细胞过度增生近年来的研究发现,在很多病人是t细胞淋巴瘤基因重组研究证实为单克隆性t细胞增生目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤

玻璃样-血管型(hyaline-vascular type):最多见巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型患者多无症状淋巴结内淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质和髓质内一般淋巴滤泡和生发中心不大淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡这些毛细血管内皮细胞肿胀,血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于淋脊髓型颈椎病手术后巴滤泡中央很象胸腺的hassall小体多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管,血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆

有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在因此有些认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段浆细胞型可能是早期病变,以后发展为玻璃样-血管型

三、血管免疫母细胞性淋巴结病

第一节 淋巴结反应性增生

第十一章 造血系统疾病

一、非特异性反应性淋巴滤泡增生

免疫母细胞性淋巴结病肝性脊髓病的治疗的主要病变为全身淋巴结肿大,淋巴结直径一般约为2～3cm,灰白色,质软,活动,有时有压痛镜下可见淋巴结的结构消失,淋巴滤泡和淋巴窦不明显淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞毛细血管后小静脉明显增生呈分支状血管内皮细胞肿胀增生淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变

非特异性反应性淋巴滤泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特点为淋巴结肿大,淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大淋巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可散在于皮髓质交界处和髓颈椎病压迫脊髓质内滤泡大小形状不一,界限明显生发中心明显扩大、增生,内有多数各种转化的淋巴细胞,核较大,有裂或无裂,核分裂像多见,并有多数吞噬细胞,胞浆内含有吞噬的细胞碎屑生发中心周围有小淋巴细胞环绕在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生

镜下可分为两种亚型

反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似,界限不明显滤泡内增生的细胞呈异型性,但类型比较一致,核分裂像较少,一般不见吞噬异物的巨噬细胞,增生的淋巴细胞为单克隆性;而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性

淋巴结是机体重要的免疫器官各种损伤和刺激常脊髓压迫综合症引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生,使淋巴结肿大,称为淋巴结反应性增生淋巴结肿大的程度不等,有时可达10cm镜下,由于致病原因不同,淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同刺激b细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大,生发中心扩大增生;刺激t细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细胞增生有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增生淋巴结反应性增生为良性病变,但肿大的淋巴结无论肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆,但其治疗和预后差别很大,应注意鉴别

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