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遗传代谢性肝病是指由于遗传性酶缺陷致中间代谢通路异常，某些代谢产物或胆汁淤积导致肝细胞损伤的一大类疾病，并常伴有其他脏器的损伤，多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传或x连锁伴性遗传及线粒体遗传等。其病因复杂，种类繁多，目前能确诊的已有余种，按肝损伤类型可分为肝细胞损伤为主型、高胆红素血症为主型、胆汁淤积为主型；按物质代谢可分为碳水化合物代谢病、氨基酸代谢病、脂肪酸代谢病、有机酸代谢病、线粒体肝病、溶酶体病、过氧化物酶体病、金属代谢障碍及a1-抗胰蛋白酶缺乏症等。随着医疗水平的提高，过去少见的遗传代谢性肝病就诊人数显著增多，特殊、复杂的病例越来越多，已成为临床医生越来越

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