脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍致体内含量不足而引起的神经系统变性疾病。早期诊断和治疗后神经系统症状可完全恢复，不留后遗症；否则，可造成截瘫等不可逆损伤。

临床表现：以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。

发病机制：VitB12缺乏导致中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性、髓鞘肿胀、断裂，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。

脊髓定位：脊髓的半侧损害，可出现脊髓半切综合征，表现为病变平面以下对侧痛、温觉减退或丧失．同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退或丧失。横贯性脊髓损害常出现损伤平面以下完全的或不完全的截瘫或四肢瘫，传导束型的感觉障碍和括约肌功能障碍等运动、感觉和自主神经三大功能障碍。脊髓损害的范围可依据运动障碍、感觉障碍的最高平面、深浅反射的改变和自主神经功能的障碍大致确定。另外，还有脊髓的选择性损害，如亚急性联合变性仅有锥体束及后索损害症状，又如肌萎缩侧索硬化症可出现锥体束和前角损伤症状。脊髓受损的部位、性质、起病缓急等因素与其症状、体征、演变过程是紧密联系的。

脊髓后索损害及倒“v”征

图片来自李神经会诊中心十

影像特点：病变主要累及脊髓的后索，侧索、锥体束及周围神经也可不同程度的累及大脑白质等。病变部位以下段颈髓和上段胸髓常见，脊髓一般未见明显增粗矢状位图像脊髓后索、侧索像表现为条带状稍低信号像呈稍高信号矢状位压脂像呈高信号，横轴示脊髓后索、侧索出现对称性异常稍高信号，单纯后索病变呈“倒“v”征字征或反兔耳征。脊髓后索主要为感觉性纤维，纤维长且髓鞘厚，故常最先受累；随病变进展，病灶融合，逐渐向上下扩展并向前累及侧索、前索。增强扫描：一般无明显强化。

鉴别诊断：

1.铜缺乏性脊髓病：其临床表现可与维生素缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检査主要特点为血清铜、铜蓝蛋白减低，可有贫血。后索高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善预防性补铜无效。

2.多发性硬化：是中枢神经系统以白质受累为主的炎性脱髓鞘病变，临床上以岁女性多见，病灶多发，大脑、小脑、脑干及脊髓同时受累或相继受累，临床表现缓解复发的病程。发生于脊髓的病变多不超过3个节段，宽度不超过脊髓横径的一半。增强检查：进展期脱髓鞘斑块出现斑片状强化。

3.髓内占位性病变：病变部位脊髓增粗，占位效应明显病变可出现出血、坏死、囊性变可致病变信号不均匀，增强检查病变可出明显的强化。

4.肌萎侧索硬化：特征性的累及皮质脊髓束及脊髓前角运动神经元脊髓后索不受累，临床表现及疾病发展过程与完全不同。

5.脊髓梗死：临床急性起病，快速进行性四肢软弱无力，四肢瘫痪，相应面的感觉消失。病变累及范围与供血区一致，如累及前部血时脊髓后部不会受累。表现为脊髓肿胀，呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号。

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