？？？

今天聊点什么呢？

那就从一个简单的问题开始吧！我们平时讨论肿瘤性病变的时候，总离不开几个直截了当的“灵魂拷问”！

倪主任

良性或恶性？

一个或多个？

肿瘤大或小？

有功能或无功能？

对脑神经组织压迫有无？

手术或服药或放化疗？

手术治疗难易？

并发症多少？

……

当我们面对这些问题时，首先想知道的恐怕就是良恶性与否了，因为这可能直接影响到患者的生存时间及质量。

那给大家讲讲肿瘤良恶性的区别吧！

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良性肿瘤

顾名思义，行为端庄，生长缓慢，对机体的影响小，即使发生在神经系统，会产生一定的神经系统症状，比如疼痛、麻木、肢体活动障碍等。但由于良性肿瘤的细胞一般增殖不怎么活跃，故而一般也不会在短时间内影响生存时间。

治疗上，及时的手术切除即可获得满意的疗效，后期再复发的机会也比较小，可谓完美。

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恶性肿瘤

恰恰相反，生长旺盛，行为诡异，张牙舞爪地生长，神经系统的恶性肿瘤可能在短短几个月内生长巨大，而且会影响周围正常脑神经组织的生理活动，会干扰正常脑细胞的代谢，引起严重的颅内压增高，从而导致短期内的突发、剧烈且不可逆的神经损害，甚至危及生命。

恶性肿瘤的治疗无论是手术还是放化疗，都不一定能够根治，疗效实在令人沮丧。

这么看来，若是得了良性的神经系统肿瘤，似乎是不幸中的万幸了？

其实不然……

当良性肿瘤变成多发，“遍地开花”般的生长在脑、脊髓内，引起了广泛的神经损害，一样是令神经外科医生头疼。

这下得和你们好好科普一下了~

倪红斌主任科普时间到！

神经外科有一种多发的良性病变，叫做“神经纤维瘤病”(neurofibromatosis,NF）。它是一种遗传病，属于常染色体显性遗传疾病。尽管它和“神经纤维瘤”在名字上只差一个字，但性质截然不同。

神经纤维瘤一般是单发的良性病变，而神经纤维瘤病则复杂很多。

神经纤维瘤病常分为1型神经纤维瘤病（NF1）和型神经纤维瘤病（NF）。

1型神经纤维瘤病

由位于17号染色体的NF1肿瘤抑制基因的生殖系突变所致，多发于儿童。

常见的临床表现有：色素异常（常见“牛奶咖啡斑”）、全身多发的神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤及恶性外周神经鞘瘤。NF1还常常合并有神经系统的恶性肿瘤，如胶质母细胞瘤、视路及脑干胶质瘤等，部分可合并有胃间质瘤、淋巴瘤及嗜铬细胞瘤等恶性肿瘤。

目前手术是NF1的主要治疗手段，但是由于其多发性及丛集性的特点，手术难以彻底切除，术后容易复发。目前已有相关基因药物逐步研制来治疗NF1，但仍需要长期大样本的研究。

型神经纤维瘤病

由位于号染色体的NF基因突变引起，导致细胞生长不受控制。

相比1型神经纤维瘤病，此类疾病表型差异性大，各种年龄均可发病。

NF首发以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分患者表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失，还有部分可表现为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调症状，口角歪斜，面部麻木感等，少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高等表现。NF出现听力下降的原因主要是双侧听神经瘤的发生，这是它的特点。

NF治疗依然是以手术为主，由于常无法一次性切除所有肿瘤，故手术的原则是切除对患者影响最大的肿瘤。

倪红斌主任有话说

神经纤维瘤病尽管是良性肿瘤，但它们多发于神经系统，如遍地开花般生长，这些多发的肿瘤不可能通过手术的方法一次性解决，处理起来相当棘手。

举个最简单的例子，听神经瘤的手术切除术中需要将患者在麻醉状态下摆放成侧卧位，如果一次性切除双侧听神经瘤，必须在术中再次更换患者体位，这样无疑大大延长了手术的时间，对患者及手术医生都是不小的考验。

因此，遵循“擒贼先擒王”的原则，我们一般首选切除对患者生存质量影响最大的肿瘤。

这不，

近期我们病区收治了一例16岁患者小徐。

小徐是个16岁花季少女，花季年龄便发现自己双耳听力下降，而且存在左面部的麻木，来到倪红斌主任门诊检查核磁共振发现，这个女孩存在非常典型的双侧听神经瘤，同时伴有左侧的中颅窝累及三叉神经的肿瘤，我们考虑为神经纤维瘤病型。

图1患者术前颅脑核磁共振，提示双侧都有听神经瘤（红箭头所指），且存在左侧中颅窝内肿瘤（蓝箭头所指）

考虑到患者年龄较轻，术前检查时加做了脊髓的核磁共振，这一查又有新发现：肿瘤不仅在颅内生长，在她的颈髓内、腰髓内，都有生长（红箭头所指）。

图可见颈髓及腰髓内肿瘤(箭头所指)

图3可见颈髓及腰髓内肿瘤(箭头所指)

总结起来，她同时存在：

①双侧听神经瘤

②双侧中颅底肿瘤

③颈髓肿瘤

④腰髓肿瘤

符合神经纤维瘤病型的诊断标准。

好在小徐体内的肿瘤虽然多发，但影响其生活质量的只有左侧中颅窝的肿瘤，其他部位肿瘤均小于1cm，没有引起神经功能损害。

小徐还很年轻，目前仅有听力下降和面部麻木，这次手术不允许造成新的神经功能损害，于是我们采取了颞下小切口微创入路切除左侧中颅窝最大的肿瘤，此入路的特点前面已经介绍过，创伤小，出血少，小切口解决大问题。

她的手术非常顺利，出血少于00ml，术后复查核磁共振也提示肿瘤基本切除，术后病理回报是神经纤维瘤。

图4箭头指向肿瘤已切除

小徐的恢复相当好，后面她要做的就是定期随访，若发现其他部位的肿瘤有生长迹象，还是需要再次接受手术的。

倪红斌

主任

神经系统肿瘤并不是简单以良恶性来判断病情及预后的，需要专业的神经肿瘤专业医生综合评价，每一位患者的治疗方案都不尽相同，需要制定最有效、微创、可靠的治疗方案，今天的病例可以看出来即便是良性肿瘤，也可能是需要像恶性肿瘤一样定期规律复查，也可能需要再次手术治疗的。

肿瘤不论恶性和良性，

我们要一视同仁！

一起消灭！

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医院神经外科入选中国医师协会内镜颅底外科技术培训中心

倪红斌

医院

神经外科主任医师

擅长：神经肿瘤的诊治，包括脑膜瘤、胶质瘤、颅底肿瘤、脊髓肿瘤等，尤其是对听神经瘤等颅底肿瘤的微创手术治疗。脊柱脊髓相关疾病、椎管内肿瘤如脊膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤的微创手术。

专家门诊时间：周一上午高级专家会诊中心：周四上午

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