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造血干细胞移植(HSCT)是治疗许多造血系统良、恶性疾病的有效手段。HSCT后6.6%——24.0%的患者出现神经系统并发症,包括可逆性后部脑病、瘫痪、惊厥、脑病、多发性神经炎、中枢神经系统感染等。截瘫指双下肢部分性或完全性瘫痪,提示为脊髓或周围神经的异常,是HSCT后较为少见但很重要的神经系统并发症,严重影响患者生存率及生活质量。HSCT后导致截瘫的病因包括多发性硬化(mutiplesclerosis,MS)、格林-巴利综合征(Guillian-Barresyndrome,GBS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、横贯性脊髓炎、放射性脊髓病、药物损害等。HSCT后截瘫的资料较少,但目前我国HSCT、特别是半相合HSCT正在蓬勃发展,故本文就HSCT后截瘫的发生率、病因、临床表现及处理作一综述。

  1.药物导致的截瘫

  HSCT中对神经系统有毒性的药物包括马法兰、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、卡莫司汀等。大剂量阿糖胞苷亦可导致神经毒性,但常发生于使用大剂量阿糖胞苷后的6小时——20天。

  2.病毒感染引起的横贯性脊髓炎导致的截瘫

  移植后的病毒感染可引起横贯性脊髓炎而致截瘫。人类疱疹病毒(humanherpesvirus,HHV-6)在免疫力正常的儿童中可引起幼儿急疹。HSCT后多数患者(30%——70%)可出现1——2周的HHV-6核酸阳性,常发生于移植后2——4周,称为HHV-6再激活。部分HHV-6再激活患者可出现HHV-6相关脑炎/脊髓炎。一般来说,HHV-6所致的中枢神经系统感染在脐血移植患者中发生率要比非脐血移植患者高几倍到十几倍。

  3.放射性脊髓病导致的截瘫

  放射性脊髓病包括一组在脊髓放疗后2——15个月出现的临床综合征。一般脊髓放疗后4个月内可出现自限性的轻度症状,典型症状被称为Lhermitte征,常被当作暂时性的脱髓鞘疾病。部分患者可能在放疗后9——24个月出现症状加重,亦常被认为是脊髓缺血/出血所致。虽然严重的进展性脊髓炎较为少见,但此病可导致截瘫。鞘注皮质激素可能有部分疗效,但多数患者的截瘫是不可逆的。

  4.CNSL导致的截瘫

  CNSL可造成患者截瘫,其机制可能为局部浸润或肿物压迫。关于HSCT后CNSL的发生率,报道例成人急性淋巴细胞白血病患者,18例(3.9%)出现移植后CNSL,移植前有CNSL病史的患者移植后出现CNSL的概率明显高于移植前无CNSL者(P0.)。

  其次,关于CNSL患者中截瘫的比例,20世纪50年代报道的发生率在0.7%——5%。从年到年中收治的例急性白血病中因脊髓损害引起截瘫者13例,占0.7%。由此可见,HSCT后截瘫患者的病因中应包括CNSL,但概率较低,反复常规脑脊液甩片+脑脊液流式细胞术可有助于除外CNSL。

  截瘫是HSCT术后较为严重的神经系统并发症,病因较多,预后不一,故应尽早明确病因,施以治疗,从而改善HSCT患者的生存率及生活质量。

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