当前位置: 压迫性脊髓病专科治疗医院 >> 压迫性脊髓病预防 >> 星形胶质细胞抗体相关性自身免疫性脑脊髓
昨天收到病友发给我的图片,今天又收到团队成员发来的图片,感动于相互理解与支持!团队力量远大于一群人的简单相加!
年11月,方伯言博士和美国梅奥诊所的VandaLennon教授团队在JAMANeurology上发表了"自身免疫性GFAP星形胶质细胞病:一种新型的脑脊髓膜炎”之后,该团队在年1月,在AnnalsNeurology上又发表了GFAP抗体作为自身免疫性星形胶质细胞病的生物标记物,例病人资料的分析。该篇文章分析了这一组疾病的临床表现,伴随疾病,实验室检查,影像学检查,治疗与预后。
入组标准:
年1月1日到年2月28日的病人,满足条件:
血清、脑脊液或两者在标准IFA上提示GFAP-IgG的pattern(小鼠脑组织、肾脏、和胃肠组织的组合切片);
用GFAP-特异性CBA方法确定的;
临床资料齐全。所有病人的血清学检测在MayoClinic的神经免疫实验室进行;MayoClinic纳入临床评估有38例,医院64例。
回顾20年的临床实验室资料,有例病人是GFAP-IgG阳性的病例,每年发现约44例(NMDAR脑炎3例/周,AQP-4病7例/周)。
伴随的感染与免疫缺陷:
11/38(占29%)有前驱流感症状,紧跟着出现神经系统表现。其中5名有感染的症状,上下呼吸道感染、肺炎球菌性肺炎、尿路感染、前列腺炎各1例。
另有2名外院病人有T淋巴细胞功能失调。1名有慢性HIV/AIDS感染。另1名黑色素瘤的病人接受了伊匹单抗治疗(CTLA-4单克隆抗体)。
脑脊液改变情况:
以下的影像学改变占到50%-60%:
影像学特征是侧脑室周围放射性的线状强化,相似的影像学变化在淋巴瘤样肉芽肿,神经结节病和CNS血管炎中也有报道,包括那些诊断为“血管造影阴性的原发性中枢神经系统血管炎”。这种“微血管炎”亚型是激素反应性的,比一般的血管炎预后要好。因此,推测报道的这种“微血管炎”可能为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。
脊髓的症状常见的是纵向延伸的T2高信号,与AQP-4自身免疫病类似。不过脊髓炎的T2高信号,信号模糊边界不清,增强后沿着中央管的线样强化,不同于NMOSD的片状或环形强化。中央管的强化偶见于脊髓结节病,但常常伴有背侧脊膜下的强化。Alexander病(GFAP突变引起)也可见脊髓中央的T2高信号。
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