脊髓纵裂（diastematomyelia）,由Olliver于年首先命名，是一种少见的神经管闭合不全所形成的先天性畸形。由于胚胎发育畸形而产生脊髓和(或)马尾被骨性、软骨性或纤维性中隔矢状分开而出现神经异常，常并发其他畸形等临床症状。

临床表现

小儿与成人脊髓纵裂的主要临床表现有：背部皮肤特征性改变，如背部中线毛发丛、血管瘤、色素沉着、皮肤浅凹、皮下脂肪堆积等；胸背部疼痛，背部及下肢或马鞍区皮肤感觉异常，下肢无力或下肢肌萎缩，小腿或足部畸形，肠道和膀胱功能紊乱。

脊髓纵裂的诊断主要依靠影像学检查，目前检查手段有超声、x线、MRI、CT等，而产前诊断则主要依靠超声。

产前超声检查：

脊柱横切面和冠状切面上病变部位椎管内可见高回声占位性病变，后方可有明显声影，占位病变使脊柱两侧后骨化中心明显增宽，部分可突出后骨化中心。

由于脊髓受压被分为两部分，仔细探查可见双脊髓图像。病变区皮肤可略向后凸，但连续完整。

由丁香园版主xihuansushi提供：

孕22周时诊断的一例脊髓纵裂。患者终止了妊娠并通过病理检查明确了诊断。核型正常。

图1显示胎儿腰椎的横切面，一骨刺（箭头）将脊椎管分成两部分，骨刺上面有完整连续的软组织。

图2显示胎儿同一部位的冠状面，一骨刺将脊椎管分为两部分。

图3显示胎儿腰椎增宽，骨刺向后突出。

图4显示胎头的正常横切面：侧脑室直径正常，小脑形态外形正常。

图5：腰椎的三维图像显示中间的骨刺向后突出。

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患者17岁，G1P0，孕21周来我处就诊，既往无用药史。超声检查发现在10-12胸椎水平存在一源自椎骨的骨性分隔以及开放性脊柱裂，同时椎管部分增宽。另外胎儿还存在脊柱裂的颅脑表现（Arnold-Chiari畸形）以及畸形足。患者终止妊娠，最终病理诊断为脊髓纵裂及开放性脊柱裂。

图1：胸腰椎冠状切面显示脊柱裂，椎管增宽，其中间可见强回声分隔。

图2：三维重建图显示腰椎椎管内的凸起（星号）将脊髓分为两部分（箭头）。

图3为侧脑室增宽；

图4为畸形足三维图像。

鉴别诊断：

脊髓纵裂主要与开放性脊柱裂和半椎体相鉴别。

开放性脊柱裂与脊髓纵裂在脊柱冠状切面和横切面上均表现为病变部位两侧椎弓骨化中心增宽。

主要鉴别点是开放性脊柱裂病变部位表面无皮肤及软组织覆盖，病变部位横切面时椎弓骨化中心外翻，呈外“八”字，相应椎管内无占位病变；

脊髓纵裂背部皮肤及软组织完整，病变部位横切面时，两侧椎弓骨化中心虽然增宽，但仍是呈内“八”字形，相应椎管内可见占位病变。

小脑水平颅脑横切面观察颅后窝池是否存在和羊水中AF-AchE、AF—AFP检测也是鉴别两者重要依据。开放性脊柱裂的颅后窝池消失，AF．AchE和AF—AFP明显升高，而脊髓纵裂这些标指均正常。

半椎体与脊髓纵裂主要鉴别点，脊柱冠状切面上表现为1个或多个椎体一侧椎体发育不全导致脊柱侧弯。脊髓纵裂在胎儿期很少有脊柱侧弯，出现脊柱侧弯多在儿童时期，是由于脊柱骨骼生长发育较脊髓生长为快，牵拉脊髓导致脊柱侧弯，椎体没有病变。

预后

胎儿脊髓纵裂的预后，总体来说单纯脊髓纵裂(不合并其他畸形)手术预后很好。

当脊髓纵裂合并其他结构畸形时，预后取决于合并畸形类型.包括Arnold．ChiariII型、脑积水、脊髓脊膜膨出、脊柱侧突、脊膜膨出、斜视和右足肌力弱、脊椎节段发育不良、半椎体、盆腔异位肾、开放性脊柱裂、椎体发育不全等。产前超声检出脊髓纵裂时，重点是筛查合并畸形，这可为进一步的产前咨询提供重要的依据。

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