本文原载于《中华神经科杂志》年第1期

AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现；以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要神经病理学特点；同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征[1]。根据病理学上病变部位的不同，可将AE分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型[2]。

近10年来，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎为代表的神经元表面介导抗体(neuronalsurface-mediatedantibody[3]或neuronalsurface-directedantibody[4]，NSAb)所致AE，已日益成为神经病学临床与基础研究的热点。与传统的Hu、Yo、Ri等肿瘤神经抗体(onconeuronalantibody)不同[5]，NSAb与肿瘤并无必然相关性，本身也可以致病，且对免疫治疗效果反应较好。NSAb所针对的神经元表面抗原(neuronalsurfaceantigen，NSAg)大致可分为3类[4]：(1)兴奋性递质受体：如NMDAR和α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)；(2)抑制性递质受体：如γ-氨基丁酸B受体(GABABR)、γ-氨基丁酸A受体(GABAAR)和甘氨酸受体(GlyR);(3)离子通道的亚单位或相关黏附分子：如富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)、接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)和二肽基肽酶样蛋白(DPPX)。而与NSAb相对应，针对星形胶质细胞表面水通道蛋白4(aquaporin4，AQP4)的AQP4-IgG和针对少突胶质细胞表面髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG)的MOG-IgG，则可被称为胶质细胞表面介导抗体(glialsurface-mediatedantibody或glialsurface-directedantibody，GSAb)。通过对NSAb及NSAg分类的了解，将有助于我们在AE的发病机制及治疗等方面做到有的放矢、触类旁通。

一、NSAb的来源

目前认为，除了卵巢畸胎瘤[6]及小细胞肺癌[7]等中枢神经系统以外的肿瘤可诱发NSAb的产生以外，中枢神经系统单纯疱疹病毒[8]及水痘带状疱疹病毒[9]等感染也可诱发抗NMDAR-IgG生成，进而导致抗NMDAR脑炎。另有证据表明，不足5%的散发性克-雅病患者体内存在低滴度的NSAb[10]。而—年美国两个屠宰厂的工人暴露于含猪神经组织的气溶胶后，小规模爆发多神经根神经病、横贯性脊髓炎及脑膜脑炎。之后，从上述患者体内检出电压门控钾离子通道复合体抗体(voltage-gatedpotassiumchannel







































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