典型的脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome)定义为因脊髓圆锥位置下移引起神经、运动以及泌尿系统等功能障碍的综合征。了解神经胚胎学对于理解TCS非常重要，因为脊髓栓系综合征的一系列症状与中枢神经系统发育异常关系密切。对于马尾的胚胎学发育简单的了解有助于帮助理解脊髓栓系综合征的解剖基础。由胚胎发育学可知，在胚胎早期(3个月前)，脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于I3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在Ll—L2平面；成年人约在Ll平面。由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰一2‰，我国北方为高发区。导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50％的发生率。脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧，逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形(瘫痪、高弓足、马蹄足)等。在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故部分病人在出生后早期无症状，随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。猜一猜间歇导尿曹兰在马路边拦下一辆计程车，当她坐进车中后立刻被司机赶出来，为什么？如果你想知道答案，就来







































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