Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。

头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。

小脑扁桃体下疝畸形为胚胎后期脑发育畸形，又称Chiari畸形。新生儿发病率约为1-2%。，男性多见，分为四型：

I型：多见，小脑扁桃体向上颈部椎管下移，无延髓下段移位，当小脑扁桃体下端底于枕大孔≥5mm者，可确认为下疝。3mm正常，3-5mm不确定，常伴有脊髓空洞症及轻、中度脑积水（占20-25%）。多见大龄儿童和成人，可无症状或有轻度运动、感觉障碍和小脑障碍。

II型：最多见，表现为小脑下移进入椎管，小脑蚓部和扁桃体同时疝出枕骨大孔平面以下。脑桥、延髓下移，第四脑室变长、下移。部分或全部进入颈椎管内，几乎均伴有脊髓、脊膜膨出、脑积水及脊髓空洞症，可合并其它畸形，多见新生儿及婴幼儿，常有下肢感觉运动障碍及小脑症状。

III型：罕见，表现为畸形及症状较II型更严重。

IV型：十分罕见，有严重小脑发育不良。

脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。

慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合MRI表现，本病现已不难诊断。

手术术式

手术是治疗该畸形的最主要的手段。硬膜打开组预后优于未打开硬膜组,具有显著的统计学意义(P0.05),后颅窝减压术+硬膜囊扩大重建术是较为理想的一种术式。

病例：女，50岁，双手温度觉过敏。

磁共振示：Chiari综合征并脊髓空洞症

FA图显示脊髓空洞

下图FA图显示小脑扁桃体下疝导致颈髓近端变性，信号异常，这在常规磁共振序列上不能显示，FA图具有很大的优越性，并能早期发现脊髓受损

下图显示颈髓近端变性，可见信号异常。但是常规序列却不能显示。

下图为颈髓近端局部放大图，变性区域信号明显异常

下图为颈髓近端变性，导致脊髓丘脑束中断，患者出现感觉异常。

下图显示右侧脊髓小脑束中断

下图显示右侧胼胝体侧束中断

下图显示左侧胼胝体侧束有受损，但是仍有部分通过延髓到达脊髓，并沿着脊髓空洞外侧下行

下图黄色为两侧皮质脊髓束于延髓下方颈髓变性处中断

绿色：脊髓丘脑束青色：脊髓丘脑束红色：脊髓小脑束棕色：皮质小脑束黄色：皮质脊髓束蓝色：胼胝体侧束

下图中绿色：扣带束紫色：胼胝体青色：脊髓丘脑束红色：脊髓小脑束棕色：皮质小脑束黄色：皮质脊髓束蓝色：胼胝体侧束

下图颈髓近端变性处出现神经断裂、中断

颈髓近端中断纤维束，远端绿色仍可显影

局部的变性区，神经纤维束消失。

下图为中断的脊髓丘脑束近端

下图为中断的脊髓丘脑束远端

下图为断裂的脊髓丘脑束近端与远端

颈髓近端变性FA图清晰可见

下图为脊髓丘脑束

下图为两侧的投射纤维

DTI技术结合FA图可清晰显示由于小脑扁桃体疝压迫导致的颈髓变性，比常规序列显示更清晰，能够早期发现，早期治疗；DTI技术可以显示受损纤维束，并能做到精准诊断，判断受损纤维束的范围及受损程度，这对帮助临床制定治疗方案，有着重要意义。

该书得到了包括美国、台湾、香港在内的32个省市自医院的购买支持，特此感谢。

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