脊髓室管膜瘤（ependymoma）（一）病例1

男，36岁，双下肢疼痛个月。

图1脊髓室管膜瘤MRI检查

图1A，矢状面T1WI示L椎体水平脊髓圆锥增粗，并可见其内不均匀等信号病变。图1B，矢状面TWI可见病变呈不均匀等信号，周围见低信号环绕，病灶上方可见囊状高信号影。图1C，横轴面TWI示病灶呈不均匀等信号，其上方为高信号，病变处脊髓增粗。图1D、E、F，增强扫描后，L椎体下缘水平脊髓圆锥内见结节状强化。

本病例诊断为圆锥室管膜瘤。

影像学诊断要点：①圆锥及终丝肿块；②病变信号混杂内有囊变、坏死或出血时内部信号不均匀；③TWI上呈现低信号时，提示有陈旧性出血，倾向于诊断室管膜瘤；④增强扫描可见明显强化。

发生于圆锥和终丝的室管膜瘤需要与畸胎类肿瘤鉴别。

1.畸胎类肿瘤

（1）肿瘤可位于圆锥及终丝水平，但由于肿瘤内含有脂肪，大部分可见特征性的短T1信号。

（）部分病例可伴有其他先天畸形，如脊髓拴系、皮毛窦、脊膜膨出等。

0%的患者X线平片可以看到椎管扩大或骨质破坏；CT对该病的显示也无特异性，可见椎管扩大、椎体后缘扇贝样改变，肿瘤体积较大时还可出现椎间孔增大；MRI是显示脊髓室管膜瘤的最佳成像方法，可以清楚显示病变范围、脊髓增粗、椎体破坏等征象。

室管膜瘤最常见的发病部位为脊髓圆锥和马尾区，即黏液乳头状室管膜瘤。大体上表现为肉质、腊肠状、中等血供的肿块；出血和囊变常见。显微镜下，典型黏液乳头状室管膜瘤可见到聚集呈玫瑰结或假玫瑰结状的细胞区域，与含有血管核和黏液基质的乳头区域混合。室管膜瘤是成人最常见的脊髓内肿瘤，其发病率占脊髓胶质肿瘤的60%，圆锥和马尾肿瘤的90%左右。黏液乳头状室管膜瘤发病年龄平均为8岁，男性较多。大多数黏液乳头状室管膜瘤生长缓慢，极少部分呈侵袭性生长，并可转移至淋巴结、肺及骨骼系统。

MRI是诊断脊髓室管膜瘤的最重要的方法，可以显示肿瘤的范围，与周围结构的关系，肿瘤内部的出血、坏死等细节。

（二）病例

男，34岁，右侧手臂渐进性麻木无力3年，加重4个月。

图1脊髓室管膜瘤MRI检查

图1A，矢状面T1WI可见C4~6椎体水平颈髓增粗，内见长条状等信号肿块，边界较清，病灶上方见囊状低信号。图1B，矢状面TWI示病灶内部信号不均匀，病灶内见低信号。图1C，横轴面TWI示脊髓增粗明显，局部蛛网膜下隙受压消失，C~3椎体水平脊髓空洞。图1D、E、F，增强扫描后，可见C4~6椎体水平肿块呈不均匀条状强化，囊性部分未见异常对比强化。

本病例诊断为颈髓室管膜瘤。

影像学诊断要点：①脊髓增粗；②病变信号混杂；③TWI上呈现低信号时，提示有陈旧性出血；④增强扫描可见明显强化。

发生于颈髓的室管膜瘤需要与髓内星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脱髓鞘疾病鉴别。

1.髓内星形细胞瘤

（1）脊髓肿胀，信号混杂，出血不常见。

（）增强扫描多数都有强化。

（3）病变边界模糊，但有时与室管膜瘤鉴别困难。

.血管母细胞瘤

（1）囊性病变并有富血供的壁结节。

（）胸段较颈段多见，部分病例可见滋养血管。

（3）发病年龄较大，1/3患者为VonHippel-Lindau综合征合并血管母细胞瘤。

3.脊髓脱髓鞘

（1）病变为多发，90%患者有脑内脱髓鞘病变。

（）病灶位于脊髓周边，即脊髓后、外侧。

（3）轻度强化，边界不清楚。

髓内室管膜瘤使用脊髓造影术可显示脊髓增粗；CT有时可见椎管扩大；MRI是显示脊髓室管膜瘤的最佳成像方法，可以清楚显示病变范围。

脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管管壁。其发病率占脊髓胶质肿瘤的60%。发生于颈髓的室管膜瘤多为细胞型或混合型。该肿瘤通常生长缓慢、边界清楚，完全摘除后通常无复发。

肿瘤在TWI的低信号表明陈旧性出血，有助于诊断本病。

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