当前位置: 压迫性脊髓病专科治疗医院 >> 压迫性脊髓病治疗 >> 椎管内韧带串联骨化症的临床特征及手术策略
后纵韧带骨化(ossificationofposteriorlongitudinalligament,OPLL)和黄韧带骨化(ossificationofligamentumflavum,OLF)是临床常见的异位骨化疾病,是导致颈胸椎管狭窄及脊髓损害的主要原因。少数情况下,二者可连续累及多个脊柱部位,亦可合并出现,增加了临床诊断和治疗难度。北医三院陈仲强以“椎管内韧带串联骨化症(tandemossificationofintraspinalligaments,TOIL)定义该特殊骨化现象,指由多种因素引起的OPLL和OLF单独或联合出现在颈椎、胸椎或腰椎两处及以上部位且骨化节段数≥5个,进行性压迫脊髓或神经导致一系列复杂临床症状的严重脊柱韧带骨化性疾病。并系统总结关于TOIL的临床特征及手术策略的相关研究进展,为临床诊疗提供参考,研究发表于年《中华骨科杂志》。
一、临床特征(一)流行病学特征
颈椎后纵韧带骨化合并胸椎后纵韧带骨化或黄韧带骨化的发生率较高,尤其对多节段颈椎后纵韧带骨化女性或肥胖患者应格外警惕串联骨化的存在;胸椎后纵韧带骨化合并颈椎后纵韧带骨化或胸椎黄韧带骨化的发生率较高,上胸椎出现长节段后纵韧带骨化应高度怀疑串联颈椎后纵韧带骨化;胸椎黄韧带骨化对于提示串联骨化的价值不大,但由于黄韧带骨化最常累及下胸椎,因此临床上应格外注意胸腰段是否存在骨化现象;此外,尽管腰椎韧带骨化现象临床发病率极低,但其一旦出现,合并颈胸椎骨化可能性较大,可作为判断串联骨化存在的一大危险因素。
(二)临床分型Guo曾根据已报道的病例研究结合影像学特征,初步提出了两种分类方法。第一种是根据后纵韧带骨化物和黄韧带骨化物的分布特点分为7种类型
第二种根据后纵韧带骨化和黄韧带骨化物是否在同一水平分为并发型、非并发型和混合型。
两种分类方法均未给出针对性的治疗方案,且每种类型纳入病病例太少,代表性较差、可信度较低,指导临床意义有待商榷。陈仲强团队在临床实践中发现并积累了较多不同形式的串联骨化病例,目前正尝试探索一种新分类方法,能够综合考虑TOIL的临床特征、手术策略及预后等因素,科学地指导临床诊疗。
椎管内韧带串联骨化症的不同存在形式的影像学表现A:颈椎后纵韧带骨化(ossificationofposteriorlongitudinalligament,OPLL)+胸椎黄韧带骨化(ossificationofligamentumflavum,OLF);B:颈椎OPLL+胸椎OPLL;C:颈椎OPLL+胸椎OPLL+胸椎OLF;D:颈椎OPLL+胸椎OPLL+腰椎OPLL+胸椎OLF;E:长节段胸椎OLF;F:长节段胸椎OPLL;G:胸椎OPLL+胸椎OLF;H:胸椎OLF+腰椎OLF;I:颈椎PLL+胸椎OPLL+腰椎OPLL;J:颈椎OLF+胸椎OLF。
(三)临床症状和体征
颈、胸椎同时受累时,主要表现为上运动神经元损害,四肢的感觉和运动障碍,且由于颈、胸段脊髓均受压,累加后下肢功能障碍较上肢往往更加严重。若跨越胸椎仅累及颈、腰椎,可表现为上下运动神经元混合性损害,典型的表现为上肢区域性麻木感、手指不灵活、执筷笔不稳,Hoffmann征阳性,下肢无力,行走“踩棉花感”等,可出现腰骶部疼痛及下肢的根性疼痛或马鞍部麻木、括约肌功能障碍等,全身症状明显高于单纯颈锥病或腰椎病的表现。若累及胸、腰椎时,患者不会出现上肢症状和体征,并且下肢功能受中枢和外周神经同时损害的影响,会出现间歇性神经源性跛行、进行性步态障碍以及多发性根性症状,增加了临床识别病变节段的难度。
(四)诊断及定位诊断
目前对TOIL的诊断仍以患者的临床症状体征和影像学特征为依据,综合各致病因素全面分析。基于国内外研究基础及前期的临床实践,提出以下诊断流程。首诊为颈椎OPLL,若累及多节段或颈胸交界部,或JOA脊髓功能评分上肢构成比>36%,尤其女性肥胖者,应警惕合并胸椎OPLL/OLF;首诊为胸椎OPLL,累及多节段尤其涉及上胸椎时,应高度怀疑合并颈椎OPLL;首诊为多节段胸椎OLF,若合并上肢上运动神经元损害,应怀疑合并颈椎OPLL;累及下胸椎或胸腰段,并出现下运动神经元损害时,应排除腰椎病变;若发现腰椎OLF或OPLL存在时,应警惕全胸椎或颈胸椎OPLL/OLF的存在。
二、手术策略(一)手术指征的判断
治疗原则为通过症状、体征和影像学特征确定主要的责任病灶,根据病灶特点及患者身体情况选择一期或分期手术,针对责任节段采取合理手术入路进行有效减压。(二)手术节段及范围的选择颈胸椎串联骨化患者,若上肢症状轻微,下肢症状严重,且MRI的T2WI显示颈脊髓信号大致正常者,建议先行胸椎管减压术;若上、下肢症状均严重,或颈脊髓压迫严重且MRIT2WI显示髓内高信号,或存在高位颈椎后纵韧带骨化者,建议先行颈椎管减压术;若颈椎与上胸椎(T1~T3)连续型骨化,由于生理弯曲的转折部脊髓缓冲空间小,建议同时行颈椎管和胸椎管减压术。
颈腰椎串联骨化患者,若颈椎与腰椎病变程度不同时,先行症状严重的部位;若两者病变同样严重建议先行颈椎手术。多项研究表明,单独干预颈椎疾病后常常出现腰椎症状的缓解。
胸腰椎串联骨化患者,处理选择与颈腰椎串联骨化类似,不同的是当下胸段与胸腰段出现连续型骨化时,由于下胸段圆锥受压可出现与腰椎管狭窄相似的症状,故建议同时行胸椎管和腰椎管减压术。
颈胸腰椎串联骨化患者,根据病变程度做出决策,不易区分时应按“自上而下”的原则先处理颈椎疾患。
综上,对于手术节段的选择,建议先对引起较重症状的部位进行手术,然后随访观察3~6个月,视症状改善情况而考虑是否继续进行其他部位手术。对于手术范围的选择,一般认为尽量保留骨化块较小、仅压迫硬膜囊的非责任节段,以减小手术创伤;一期切除紧邻责任节段的可疑节段,而保留距离责任节段较远的可疑节段,术后严密随访。(三)手术入路及方式的选择1.颈椎减压术颈椎减压术包括前路、后路、前后路联合手术。2.胸椎减压术对胸椎黄韧带骨化,根据情况可选择后路整块椎板切除术、“揭盖式”椎管后壁切除术或“漂浮法”脊髓减压术;对于短节段胸椎后纵韧带骨化,可行侧前方入路或后路骨化块切除术;对于3个及以上节段胸椎后纵韧带骨化(伴或不伴黄韧带骨化),建议行后路胸椎管后壁切除术,局部巨大的胸椎后纵韧带骨化致脊髓严重受压者,行相应节段的环形减压,包括后外侧入路环形减压和“涵洞塌陷法”°环形减压。3.腰椎减压术:对腰椎后纵韧带骨化和(或)黄韧带骨化,均采取后路手术(四)一期和分期手术方案的选择
对TOIL患者采取一期联合手术或分期手术取决于多种因素,包括病灶的严重程度和患者的接受能力。前者应考虑骨化物发生的部位、累及的节段长度、分布特点(连续型或跳跃型)、椎管狭窄程度、脊髓信号改变以及各病灶节段的手术操作难度;后者包括患者对不同手术方式利弊的主观判断以及客观的全身状况的评估,包括年龄、体重指数和是否合并高血压、糖尿病、心脏疾病和自身免疫性疾病等基础疾病。
结论:临床医生对于确诊的脊柱单一部位的后纵韧带骨化/黄韧带骨化,应全面分析各致病因素,高度警惕TOIL存在,以免漏诊或延误诊断,致预后不佳甚至灾难性后果。TOIL患者多全身情况复杂,症状体征相互干扰,对其进行全面的临床和影像学特征评估对于精确诊断责任节段和制定完善的手术方案至关重要。一般来说,提倡分期减压术处理TOIL且应优先处理最严重的病灶节段,根据术后症状的改善情况决定是否二期手术减压其他节段。
阅读文献:
张保良,陈广辉,杨晓曦,范天奇,陈希,陈仲强.椎管内韧带串联骨化症的临床特征及手术策略.中华骨科杂志,Vol.40(21):-
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