一位65岁的阿姨，因为一个多月以来逐渐加重的双手乏力麻木来我院神经内科就诊，患者的麻木从指尖开始逐渐蔓延到整个手掌，除上肢症状外还有脚踩棉花感，但无明显下肢乏力和尿便障碍。患者在外院诊疗未见好转，于是转而就诊于我院。入院后查体，发现患者双上肢远端均有肌力下降和针刺觉减退，右足踝关节以下针刺觉减退，两侧肢体腱反射均减弱，双手指鼻不准，Romberg征可疑阳性。但躯体未见感觉平面，震动觉和关节位置觉检查均正常，锥体束征均阴性，步态和一字步试验正常。

患者既往无糖尿病史，多年前因左侧乳腺癌行根治手术，长期随访未见复发。入院后血液检查发现红细胞计数减少、红细胞体积增大、血红蛋白含量轻微下降，但红细胞平均血红蛋白浓度和血清铁均无异常；另同型半胱氨酸水平明显增高，维生素B12水平pg/mL，叶酸水平正常。余血生化、肿瘤标记物等水平均无明显异常。

神经肌电图结果显示：双上肢的运动感觉传导和针极肌电图均未见明显异常。

颅脑MRI仅见少许白质变性，未见急性梗死灶。

颈椎MRI发现：颈髓（C1-C6）后索弥漫信号异常。

图1：颈椎MRI的T2加权序列。A：矢状位。B：轴位，后索处可见“反兔耳征”。

综合上述临床表现和检查结果，予诊断“脊髓亚急性联合变性，维生素B12缺乏症，巨幼细胞性贫血”。

脊髓亚急性联合变性是由维生素B12缺乏所导致的神经系统变性疾病，常伴有巨幼细胞性贫血。维生素B12缺乏的原因主要包括维生素B12的摄入、吸收、转运障碍等。

然而仔细询问患者，其平素饮食习惯正常，无酗酒史，平素无反复胃痛、腹泻等消化道症状，无胃肠手术病史。

为了进一步弄清患者维生素B12缺乏的原因，在医师劝说下，患者接受了胃镜和结肠镜检查。胃镜检查发现：胃底、胃体及胃窦“星罗棋布地”分布有数十枚息肉（直径0.2cm-0.6cm）。取胃体息肉病理活检示：增生性息肉，其中有个别上皮细胞肠化，间质水肿和大量炎细胞浸润。结肠镜检查仅见2枚直肠息肉（0.2-0.3cm，病理：炎性息肉）。

图2：胃镜下所见胃体多发息肉，其中图B多发息肉均为APC术后状态。

予进一步送检慢性萎缩性胃炎抗体检测，结果示：抗内因子抗体和抗壁细胞抗体均为阳性。

现考虑患者存在自身免疫性化生性萎缩性胃炎（AMAG，也称A型胃炎）。AMAG导致维生素B12吸收障碍，引起恶性贫血和脊髓亚急性联合变性。已针对性给予患者大剂量维生素B12注射补充治疗。

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病例评价

1

脊髓亚急性联合变性是可用药物有效治疗的神经系统慢性变性疾病，早期诊断对于患者意义重大。由于其起病隐匿，早期症状体征可不明显、不典型，如不仔细搜集相关线索并针对性完善特殊检查，较易漏诊该病。　

2

对于亚急性联合变性需注意查找维生素B12缺乏的病因，包括详细的病史询问，如未找到可导致维生素摄入、吸收障碍的明显外部线索，即使无任何消化道症状，仍建议完善胃肠镜检查和内因子、壁细胞抗体检查，以明确可能存在的自身免疫性化生性萎缩性胃炎（AMAG）。

3

AMAG主要以北欧国家较为高发，国内相对少见，而患者内镜下所见胃内数十枚息肉，更非慢性萎缩性胃炎常见改变，不注意完善相关抗体检测，较易漏诊AMAG。据文献报道，部分活动性AMAG患者由于不均匀的胃泌酸粘膜破坏和泌酸减少，可能引起胃泌素反应性增多，刺激残留的泌酸粘膜增生形成多发息肉样改变，这可部分解释该患者的内镜下表现。

参考文献

[1]HemmerB,etal.Subacute

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