脊髓亚急性联合变性-摘要　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　SCD可谓是经典的临床描述性诊断（部位+病程+病理），病因分为遗传性和获得性，临床上遇见的大多数获得性，比如B12吸收和摄取障碍（慢性萎缩性胃炎、减重手术、慢性酒精中毒、乳糜泻、素食者-减肥需谨慎）、需求增加（甲亢）、药物相关（秋水仙碱、对氨基水杨酸）；最近在朋友圈偶见吸食笑气中毒导致的SCD；先天性的多为VITB12转运和代谢障碍，如转钴蛋白蛋白缺乏、甲基丙二酸尿症。　　　　　　　　　　　　　　机制是周围和中枢神经脱髓鞘。甲基钴胺素和5-脱氧腺苷钴胺素是VitB12在体内的两种活性成分；甲基钴胺素能让同型半胱氨酸甲基化生产蛋氨酸，蛋氨酸是S腺苷甲硫氨酸的前体，对卵磷脂和髓磷脂甲基化起着重要作用；四氢叶酸的缺乏会导致细胞核DNA合成下降，而胞浆RNA仍继续成熟，从而形成巨幼红细胞性贫血、舌炎的发生。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　临床表现：贫血+周围神经损害+颅神经髓鞘受累（视力减退、听力减退）+脑白质损伤（神经系统非特异性症状），后二者临床上不常见，只在进修的时候见过一例SCD合并中枢神经系统受累的病人。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　感觉平面的出现是不能排除SCD的诊断，已有临床报道。所有个人理解SCD不是单纯的选择性传导束受损（锥体束+后索），可能范围更广泛。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　血清维生素B12水平正常不能排除SCD诊断的。血清中的含量是依靠血清中转运蛋白的含量而定，如果存在转运和代谢障碍，即使水平正常也会导致SCD的发生；另外B12缺乏后会导致HCY和MMA在体内蓄积，从另一个侧面可以反应B12的缺乏。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　SCD的影像中MR的诊断价值很大，比如常说的倒“V”、八字征、反兔耳征，T2上明显，增强无强化，且非特异，还见于HIV相关脊髓病、铜缺乏性脊髓病、维生素E缺乏性脊髓病等。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　关于SCD的预后，对于神经内科的可治性疾病，关键在于早期诊断（3个月内发现的可望完全恢复），症状在接受B12治疗后的6个月后缓慢改善，如不治疗，可能逐渐加重，直至死亡。所以专科疾病专科治疗，隔专业如隔山。预览时标签不可点

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