论坛导读：肝病所致的神经系统疾病不仅会影响大脑，还可能会影响脊髓和周围神经系统。识别急性和慢性肝病患者可能发生的神经系统症状，对于进行疾病诊断和提供管理策略至关重要。获得性肝脑变性（Acquiredhepatocerebraldegeneration，AHCD）是由vanWoerkom和Victor等命名的一类少见的而且不可逆性神经功能损害的临床综合征，其发病是由于反复发生肝性脑病，或长期多次代谢紊乱所引起。

病因病机

本病的病因与发病机制尚不完全清楚，研究认为与源于肝病基础的自发性门-体分流或肝病门-体分流术有关。发生于多种慢性肝病，其中较多见于酒精中毒性肝硬化、亚急性和慢性肝炎以及门腔静脉分流术后。本病病理改变主要为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。目前认为氨中毒、芳香族氨基酸及锰蓄积是ACHD发生的主要病因。锰的毒性作用可能是一个重要的致病因素。肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高，肝衰竭时锰含量可达正常值的3～9倍；获得性肝脑变性患者脑磁共振成像表现为T1高密度影，与职业性锰中毒的影像学表现一致，提示锰对获得性肝脑变性的发生可能发挥重要作用。

临床表现

一般隐匿起病，其临床症状有很多，患者可表现出帕金森综合征、认知下降、共济失调、冷漠、嗜睡、脊髓病变、肌张力障碍及舞蹈症的迹象和症状。其中以精神异常、认知能力下降、帕金森病样症候群（最常见的症状为运动迟缓、肌强直、姿势性震颤）、共济失调等为主要表现，极易误诊为神经系统变性疾病。

影像学表现

该疾病的MRI特征为双侧基底节（苍白球）、脑干（中脑黑质）及导水管周围灰质出现T1WI高信号。部位患者T2WI可见基底节、中脑、脑桥臂、双侧小脑齿状核信号强度增加，也可出现皮质下白质T2/FLAIR高信号以及皮质萎缩。

图1：AHCD患者的T1WI可见双侧黑质和苍白球对称高信号病灶

图2：AHCD患者的可见双侧苍白球对称T1WI/T2WI高信号病灶

脑电图表现

AHCD的脑电图表现符合代谢性脑病改变，典型为弥漫性慢波，正常α节律消失，出现三相波节律。

诊断与鉴别诊断

根据患者有肝脏疾病病史，典型临床表现和脑磁共振成像等相关检查结果可明确诊断。许多慢性肝病在进展过程中可出现相应的并发症,并表现出相似的临床症状,易造成诊断不清、影响患者治疗方案的确定以及预后的判断。慢性肝病最常见的并发症就是神经系统并发症，获得性肝脑变性(ACHD)要与肝性脊髓病(HM)、肝性脑病(HE)、Wernick脑病以及罕见病Wilson病进行鉴别诊断。

治疗

AHCD是一个死亡率高，却未被全面认识的疾病，目前还没有针对该病的特效药物。治疗上以限制锰摄入、保肝、降血氨、神经营养等治疗为主。多巴胺激动剂如左旋多巴在AHD患者的帕金森样症状无明显治疗效果。门腔静脉分流闭合术可以有效地阻止昏迷的发生，病情严重或难以控制者可考虑行肝移植治疗。

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