原发于椎管内的黑色素瘤十分罕见，自年首次发现以来，国内外均只见散在报道。有学者认为此病多发于中下段胸椎，而部位在髓内的较髓外硬膜下较少。我院于年收治1例，现报道如下。临床资料患者男，50岁，因“左下肢进行性乏力、跛行2年余”入院。患者2年前觉左下肢麻木、乏力，时伴胸背部疼痛，医院，以“腰椎病”治疗，症状无好转，且出现跛行，遂在外院行MRI检查，发现“T7～T12椎管内占位性病变”并以此入住我科。入院查体：患者一般情况好，全身皮肤粘膜未见色素沉积及色素斑块，浅表淋巴结未触及。左侧腹股沟以下浅感觉、深感觉明显减退。双上肢及右下肢肌张力正常，肌力5级，左下肢肌张力稍高，近端肌力约3级，远端肌力0级，左足呈下垂畸形。双侧膝、跟腱反射减弱，病理反射未引出。胸腰段脊髓MRI示T7～T12椎体水平髓内囊实性占位，实质性病灶位于T9～T12水平，大小10×1×1.5cm，T1WI等信号，T2WI低信号，脊髓明显受压，病灶近端和远端均见脊髓空洞上方为囊性病灶，大小5×1cm，T1WI低信号，T2WI高信号，病灶边界清楚，相邻脊髓明显受压（图1）。

腹腔脏器超声检查、胸部X线检查未发现占位性病变。考虑髓内肿瘤，室管膜瘤可能性大，给予手术治疗。全麻，体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）监测下手术。患者俯卧位，后正中入路，切口长20cm，暴露棘突、椎板后，用铣刀将T9～L1棘突、椎板整体切割后，切断T8、T9棘突间的棘上和棘间韧带，将T9～L1棘突椎板复合体整体剥离、游离并于L1～L2处反折于切口外，L1～L2棘上韧带和部分棘间韧带保持完整。显微镜下剪开硬脊膜后，可见T11～T12水平脊髓增粗，脊髓背侧浅表静脉增粗（图2），于脊髓背侧自T9向T12于脊髓背侧正中纵行切开脊髓1～2mm即见黑色实质性肿瘤组织，无包膜，边界清楚，与脊髓粘连紧密，血供丰富，质地软、有韧性，自T9肿瘤近端向T12肿瘤远端逐步分离、分块切除肿瘤，可见肿瘤组织长约10cm（图3）。粘连紧密处使用CUSA刀给予吸除，彻底切除肿瘤后，检查瘤腔无活动性出血后，缝合硬脊膜，将棘突椎板复合体原位回植，钛连接片固定。术后SEP、MEP监测结果与肿瘤切除前一致，无变差。术后双下肢感觉及运动同术前。复查MRI平扫+增强示肿瘤彻底切除（图4），脊髓空洞明显缩小，X线片示回植的棘突椎板复合体位置佳，椎管无狭窄（图5）。术后病理检查符合恶性黑色素细胞瘤（图6、7）遂行脊髓放疗，共接受6mVX射线cGy，术后1个月出院，能拄拐自行下地缓慢行走，出院前复查MRI未见肿瘤及脊髓空洞。术后随访3个月，一般情况佳，能拄拐行走。讨论椎管内原发性黑色素瘤是中枢神经系统一种十分罕见的肿瘤，早期部分学者认为黑色素瘤占椎管内肿瘤的0.5%，且髓内肿瘤的5%为黑色素瘤，但未详细区分原发病灶或转移而来。目前手术切除仍是主要的治疗手段，若患者一般情况可，应积极手术，尽可能彻底切除肿瘤，以期改善预后。对于髓内黑色素瘤，术中实时监测SEP、MEP对于脊髓的保护和肿瘤的切除相当重要，我们认为术中应注意：（1）在打开椎管前、暴露脊髓时分别监测SEP、MEP便于对照，该患者打开椎管前双侧SEP波幅较低，峰值不稳定，MEP诱发出双下肢肌电，左侧轻微，右侧显著，打开椎板、暴露脊髓后SEP有短暂改善，MEP无变化；（2）分离肿瘤、牵拉肿瘤时，注意掌握力度和方向，尤其牵拉方向应以脊髓纵轴平行，忌垂直；（3）术中MEP波幅有显著降低时，需要暂停肿瘤切除，待其恢复后再继续。由于肿瘤下段粘连严重，切除该部分肿瘤时MEP两次波幅明显降低，右侧尤其显著，分别下降20％～50%、70%，暂停操作后，分别于30min、20min完全或大部分恢复到术前水平；（4）肿瘤近端、远端切除至暴露扩张的脊髓中央管、见脑脊液流出；（5）切除中尽量少用电凝，且限于电凝肿瘤，忌电凝脊髓，对于脊髓的出血点，采用明胶海绵压迫，止血后敷以速即纱。Rades等的报道显示术后辅以放疗组患者5年生存率明显高于无放疗组，并可以控制局部复发率，提高生存质量。免疫治疗是目前研究黑色素瘤治疗手段的热点，本例患者在术后行α-2干扰素免疫治疗1年，MRI检查未发现肿瘤复发。同时，定期复查并密切随访也十分重要。我们对本例患者行手术完全切除，术后予以行放疗，短期内进行随访未见复发，但仍需长期随访观察。

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