女患，62岁，既往体健，以突发左侧肢体无力、步态不稳和肢体麻木收住香港PrinceofWalesHospital。查体：血压/74mmHg，双下肢腱反射活跃，T3平面以下针刺觉减退。脊髓MRI扫描显示C2到T3水平髓内广泛高信号，T2水平最明显,颅内MRI未发现异常病灶。MRA显示双侧颈内动脉远端及双侧大脑中动脉闭塞，周围小血管影富集，符合moyamoya病的影像诊断。血及脑脊液免疫荧光结果显示AQP-4抗体和抗SSA抗体阳性，临床符合NMOSD的诊断。另外，患者的类风湿因子和抗核抗体均阴性；无干燥性角结膜炎或口干等提示干燥综合征的特点。

经过治疗患者的下肢无力症状无明显缓解，下肢肌力进一步减退，以左下肢为重。静脉注射甲强龙1gqd，连续三天。随后，经过19天甲强龙减至30mgqd/po，并联合硫唑嘌呤50mgqd/po。1个月后随访，恢复不明显，下肢痉挛肌力为3+级/5级，可拄拐短距离行走。化验显示谷丙转氨酶升高（ALTU/L），怀疑硫唑嘌呤副作用，遂停用。随后接受六个疗程的环磷酰胺（毫克每月）治疗，下肢肌力级逐渐恢复至5-级/5级，痉挛也逐渐减轻，可持杖行走。对比头颅MRI及脊髓MRI显示右侧大脑半球新发一小的病灶，而脊髓未发现新病灶。患者临床恢复较好，并从年9月开始再次使用低剂量硫唑嘌呤25mg/qd。目前甲强龙保持在10mg/qd的较低剂量，如果患者能耐受高剂量硫唑嘌呤则将进一步减少激素的剂量。

视神经脊髓炎是一种自身免疫性炎性疾病，与某些免疫因子有较强关联，如抗水通道蛋白-4抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体。在这些免疫因子中，抗SSA抗体相对罕见，在NMO中只有15.7%的患者发现存在抗SSA抗体。本例抗SSB抗体、类风湿因子及ANA均阴性，结合临床表现不符合干燥综合征的诊断标准。水通道蛋白-4抗体主要影响细胞膜，因此不太可能与烟雾病有关。因此，此病例考虑烟雾病与抗SSA抗体相关，进而推断烟雾病的病因可能为自身免疫性。

既往文献有关于烟雾病与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、Graves病和系统性红斑狼疮相关的报告，也有类似烟雾病侧支循环与自身免疫抗体有关的报告。然而目前尚没有足够的证据证明moyamoya病和自身免疫性抗体之间的关系，需要更多的研究来明确。

参考文献：Moyamoyadiseaseinapatientwithneuromyelitisoptica.NathanH.Chan,VincentH.L.Ip,LisaAu,DeyondSiu,ThomasLeung,LiXiongandKaSingWong.OMCR;1:13-15.

欢迎







































北京哪有治疗白癜风的专家
治疗白癜风哪里比较好


转载请注明:http://www.voikg.com//mjccwh/171603.html