第54章神经病性骨关节病

由功能或结构异常引起的神经病,累及了轴突(感觉性、运动性或混合性)及髓鞘,或两者同时受累。伴感觉消失的神经病性关节易患关节病、骨折、关节畸形、功能障碍、溃疡及感染。损伤是中枢性或周围性的,损伤对感觉、运动和(或)自主神经功能的影响程度,这两点影响着神经病性关节病在骨骼的好发部位。

一、临床表现

神经病变不同,受累关节各异。对于上肢来说,脊髓空洞症是夏科关节(Charcotjoint)最常见的病因,常累及肩部,偶尔累及肘和手部。当发现肩部附近的神经病性关节病时,应注意观察是否存在脊髓病变(图62-1)。先天性痛觉缺失可能累及多个关节(下肢较上肢更易受累)和脊柱。梅毒性和酒精性神经病累及下肢的负重关节,其中膝关节最易受累。酒精性足部神经病性关节病累及前足。遗传性神经病Charcot-Marie-Tooth病(1型脱髓鞘型、2型轴索型)表现为腓神经受损所致的进展性运动感觉性神经病,脂肪替代、小腿及足部伸肌屈肌萎缩导致弓形足及爪形趾畸形。糖尿病所致神经病性关节病常累及踝关节及跗骨,很少累及跖趾关节。较大的Charcot关节的确发生于糖尿病,尽管这并不常见。麻风病所致神经病性关节病常累及足和手,与其他感觉缺失性病变如冻伤和硬皮病类似(图62-2)。脊柱受累可见于脊髓病变,如脊膜脊髓膨出、先天性痛觉缺失、梅毒,以及很少累及此的糖尿病。如果脊柱受累,Charcot改变常常仅在脊髓最低受累水平的尾侧出现。对于先天性痛觉缺失患者,轻微创伤即可导致骨折或骨骺分离。从出生开始,临床表现包括骨折、脱位、Charcot关节、骨坏死及骨髓炎,最常见于股骨、胫骨、跖骨和脊柱(图62-3)。慢性起病者,可因骨骺过早融合而导致肢体缩短。

(一)糖尿病足神经病变对于糖尿病患者,糖尿病足神经病变常无症状,伴有显著足部水肿,伴或不伴疼痛。慢性运动神经病会引起肌肉萎缩,导致关节畸形。若未对神经病变进行干预,Charcot关节病可随之出现。急性Charcot足可表现为皮温增高、脉搏可触及的水肿,临床上可能疑有蜂窝织炎甚至骨髓炎的可能。Charcot足的皮温较对侧平均升高2~5℃。后足外翻畸形、前足内收畸形、关节活动度增高是常见的表现。糖尿病缺血性溃疡常发生于足趾或第1、4跖骨头跖面,表现为表浅的红斑,伴疼痛,不伴出血。与前者相比,糖尿病神经病性溃疡表现为真菌样生长、胼胝形成,可伴出血,可不伴疼痛,典型受累部位是中足和后足骨性突起处。

(二)解剖学在负重侧位X线片上,负重线由自跟骨结节至籽骨连线而形成。如果足弓塌陷、骨性结构延伸至负重线以下水平(如“摇椅底”样畸形),覆盖其上的软组织可形成溃疡(图62-4)。

(三)病理学肉眼观Charcot足标本,可见碎骨片嵌入滑膜中,组织学检查可显示钙化、软骨、碎骨片沿滑膜深层排列成行。

二、疾病特征

(一)X线平片当神经病性关节出现皮温增高和红斑时,临床会要求放射学医师排除合并感染的可能。X线平片可为阴性或仅表现为软组织肿胀与骨质减少。若随之出现Charcot关节病,X线平片可显示其典型征象,包括关节结构破坏、关节脱位、碎骨片及骨质破坏。Charcot关节病可缓慢渐进性进展,或在轻微创伤(如踝关节扭伤)的基础上几日内急进性进展。Charcot骨关节病包括急性骨质减少期(可误诊为感染)与骨质形成期,可表现为骨质增生修复、骨质硬化、骨质碎裂。慢性神经病性关节病表现为关节结构紊乱、骨质增生、骨质致密及软骨下囊肿。不负重与佩戴支具,可减少充血、稳定关节,但骨性突起处的溃疡可能进展(见第67章糖尿病足感染)。

(二)磁共振MRI是显示神经病性关节解剖结构的金标准,可显示神经病性血管舒张所导致的皮下软组织、肌肉及骨髓等处的水肿。当未发展为确切的Charcot关节时,可认为MR1所示的骨髓水肿是由骨髓充血造成的。不合并溃疡或其他软组织感染征象时,骨髓水肿并不提示骨髓炎(图62-6)。若神经病性关节塌陷,则很难解释其MR1表现。急性Charcot足与感染之间存在着重叠的重要MRI征象,包括渗出、滑膜囊形成、广泛的软组织与骨髓水肿。骨髓水肿发生于不合并感染的神经病性关节病时,以关节为中心(图62-7),而骨髓炎的骨髓水肿则以骨髓为中心,且受累骨骼较前者少(图62-8)。应该强调的是,

发生于成人的足部感染,90%以上病例其受累范围超越皮肤。尽管发生于急性Charcot足的骨髓水肿易与其他病变混淆,但如果不伴溃疡,则不太可能为骨髓炎。密切评估骨髓水肿和足弓塌陷模式,注意观察是否存在“摇椅底”样外生骨疣及相关继发性软组织改变,有助于做出正确诊断及进行精确的鉴别诊断。应该对急性Charcot足行更保守的清创处理。

(三)多层螺旋CTCT有助于检出微小的剥脱性骨折,如早期lisfranc骨折-脱位。CT对鉴别非感染与感染的Charcot关节作用有限,但增强扫描有助于发现脓肿。CT有助于诊断以脊柱Charcot畸形为特征的广泛椎骨周围骨折,但不用于诊断感染及肿瘤。

三、鉴别诊断神经病性关节病可能与以下疾病表现相仿,并造成误诊:蜂窝织炎、骨髓炎、痛风、严重的骨关节炎、少见的产生基质的肿瘤。脊柱Charcot畸形与椎间盘炎甚至肿瘤表现相似。延迟诊断常可发生。

内容摘自于《肌肉骨骼影像学》,如有侵权,请联系删除

本文由济源二院齐豫生编辑审校济源二院齐豫生

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