(1)必要条件：

①成人起病;

②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史;

③家族中无类似病史;

④痉挛性截瘫;

⑤下肢腱反射亢进;

⑥Babinski征阳性或有踝震挛;

⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤;

⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失;

⑨无痴呆;⑩肌电图无失神经的证据。

(2)符合和支持诊断的条件：

①假性延髓性麻痹(吞咽困难、构音障碍);

②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性);

③痉挛性膀胱症状;

④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号;

⑤磁共振光谱(magneticresonancespectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据;

⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。

(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：

①MRI排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死;

②血液检查排除维生素Bl2缺乏、HTLV-1(humanTlymphocyteleukemiavirus)、极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)、Lyme抗体、梅毒血清实验、免疫电泳(排除副蛋白血症);

③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV-1感染和神经梅毒。原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。

小贴士：

为了更加方便患者解决各种疾病难题，北京京医苑已经开通“







































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