导读《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。第二十四章：南拳北腿

向南拳与汪北腿是师兄弟，自幼习武，各有所长。向南拳的拳法，短桥寸劲，阔幅沉马，迅疾紧凑。汪北腿的腿法，蹿纵跳跃，舒展大气。二人惺惺相惜，情同手足，亲如兄弟。但近一年来，二人几乎同时身患怪疾。

一年前，向南拳开始出现双上肢近端无力，而汪北腿出现双下肢远端无力，二人自恃身强体重，并未在意，谁料无力的症状愈发严重，引以为傲的拳法和腿法早已无法施展，只能拉下脸面，医院，接诊的医生是王小鹏。

当二人进诊室时，王小鹏已经注意到其中一个双肩下沉，双手旋前，而另一人走路呈跨阈步态，右脚更明显。

二人查体如下：

汪北腿右足背屈级，左足背屈3级，双侧股四头肌肌力4+级，双侧胫骨前肌、趾短伸肌萎缩，右侧更明显，膝踝反射减弱，双巴氏征（-），四肢深浅感觉检查无异常，上肢和颅神经检查无异常。

向南拳双侧三角肌、冈上下肌、斜方肌、大圆肌萎缩，右侧重于左侧，上肢、肩背部可见肌束震颤，右上肢近端肌力级，左上肢近端肌力3级，双上肢远端肌力4级。

经过初步的询问病史和体格检查，王小鹏初步考虑二者是下运动神经元综合征，向南拳可能是颈膨大前角细胞，而汪北腿则是腰骶膨大前角细胞。

王小鹏给二人开了住院证，苏灿成为了二人的主管医师。

苏灿首先给他们安排了EMG、脊髓MRI等检查。

汪北腿的肌电图提示：双侧腓总神经CMAP波幅下降，右侧更明显，双侧胫神经运动传导速度和波幅在正常范围，双侧腓肠、腓浅神经感觉传导速度及波幅在正常范围，双侧胫神经F波潜伏期和出现率在正常范围；双侧胫前肌、趾短伸肌、第一骨间背肌、斜方肌可见纤颤、正锐波，轻收缩时MUAP时限增宽、波幅增高，大力收缩募集减少。

向南拳的肌电图提示：双侧正中神经、尺神经CMAP波幅下降，余神经传导未见异常；右侧三角肌、第一骨间背肌、腹直肌、胸段脊旁肌可见纤颤、正锐波，左右胫骨前肌、左第一骨间背肌、右侧三角肌、右拇短展肌、右胸锁乳突肌轻收缩时MUAP时限增宽、波幅增高，大力收缩募集减少。

向南拳的头部MRI，可见鹰眼征。（见下图）

Neurology.Apr7;84(14):

当向南拳和汪北腿的EMG结果出来，王小鹏叹了一口气，因为如果他判断无误，二人所患之病至今无有效治疗方法。

肌电图显示广泛神经源性损害，3个以上节段受累，神经传导只有CMAP轻度下降，运动神经元病基本跑不掉了，只不过是MND里两个比较特殊的类型：连枷臂和连枷腿。

苏灿问：“鹰眼征还见于哪些情况？”

王小鹏答：“还见于脊髓前动脉综合征、平山病等。患者的起病形式可以排除脊髓血管病，而年龄和上肢近端受累为主，EMG的广泛神经源损害也基本可以排除平山病。"

知识点

连枷臂综合征（FAS），约占MND的10%，临床特点为：

1.双上肢近端为主的肌肉萎缩和无力，由于三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩，出现双上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿势，一般在1个月内球部和下肢没有明显的功能受累；

.男性多见，男性发病率是女性的4-10倍，而MND男女比一般为:1；

3.病程缓慢进展，生存时间长，较MND生存期平均延长0个月；

4.大多数患者在疾病后期可出现上运动神经元受损的表现，并出现球部或下肢神经电生理异常表现,即皮质及周围神经的兴奋性增高。

尽管连枷臂综合征的典型表现为对称性双上肢近端受累，但起病时的首发表现更常见于远端，且为利手一侧。有研究发现，FAS起病首发远端受累者40%，近远端同时受累者36%，纯近端受累者仅为4%，故该病病初常误诊为腕管综合征或颈椎间盘突出。另外，双侧对称起病者罕见，有报道早期表现为双侧上肢近端对称受累的仅占3%。该病起病早期病情进展较快，而后病情相对稳定。

连枷腿综合征（FLS）特点包括：

1.远端起病且逐渐加重的下肢无力；

.下肢肌肉萎缩伴有腱反射减弱或消失；

3.在起病的1个月内不出现上肢或延髓肌肉的无力和萎缩。

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