帕金森综合征合并运动神经元病一例

患者男性，67岁，主因进行性左侧肢体运动迟缓1年，于年7月24日来诊。患者1年余前无明显诱因出现左手动作迟缓，如擀饺子皮时左手旋转面皮等精细动作不如以前灵活，后逐渐累及左下肢，表现为行走时左下肢拖拉，为求进一步治疗，至我处就诊。患者近年来常出现便秘，偶有尿急。既往慢性萎缩性胃炎病史40余年，复发性阿佛他溃疡40余年。余无异常。

体格检查患者体温36.2℃，呼吸16次／min，脉搏72次／min，血压／80rnmHg(1mmHg=0.kPa)。发育良好，体型消瘦，神志清楚，语言流利、说话声音欠洪亮，精神和智力未见明显异常，面具脸，伸舌偏右，咽反射存在，舌肌束颤、右侧欠饱满。左上肢肌力4级、肌张力l+级，其余肢体肌力5级、肌张力0级。紧张或用力时双上肢出现不自主抖动，静止性震颤不明显，双上肢腱反射亢进，右侧Babinski征阳性，左侧Chaddock征阳性、Hoffman征阳性，无体位性低血压。

神经心理学测验：简易智能状态检查量表(MMSE)评分为25分，无痴呆表现；蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分22分，有认知功能障碍表现。

影像学检查：腹部超声显示膀胱残留尿量50ml。头部MRI显示，双侧半卵圆中心轻度脱髓鞘改变，扩散张量成像(DTI)可见中央前回皮质、皮质下白质和半卵圆中心部分各向异性(FA)值降低。颈腰椎MRI显示，椎间盘膨出，但未见明显脊髓压迫或椎管狭窄。”F．脱氧葡萄糖(”F．FDG)PET显示，右侧豆状核葡萄糖代谢降低。肌电图提示四肢肌肉、胸锁乳突肌、胸段脊旁肌、腹直肌广泛神经源性损害可能性大；4个月后复查肌电图仍提示广泛神经源性损害，符合肌萎缩侧索硬化症(ALS)表现，且对应的神经传导速度(NCV)减慢、波幅降低，提示前角细胞损害加重，表明肌萎缩侧索硬化症进展。

临床诊断：帕金森综合征合并肌萎缩侧索硬化症。

予五龙荣肌汤合五龙震颤汤治疗4个月，患者自觉症状稍改善，神经系统检查：左上肢肌力4级、肌张力l+级，其余肢体肌力5一级、肌张力l级。但逐渐出现左下肢无力，自觉双下肢近端偶有肌肉跳动感，结合两次肌电图结果，明确合并肌萎缩侧索硬化症。后持续服用五龙荣肌汤3个月，延缓病情的发展，各方面好转。

讨论

该例患者有运动迟缓、肌张力增高等锥体外系症状，根据Otsuka等的研究，”F.FDGPET显示基底节区如豆状核(包括壳核和苍白球)、尾状核等部位葡萄糖代谢降低可排除原发性帕金森病，故帕金森综合征诊断明确。两次肌电图结果均证实下运动神经元疾病，结合腱反射亢进、病理征阳性等上运动神经元疾病体征，符合年修订的ElEscorial肌萎缩侧索硬化症诊断标准¨J；Nelles等“J的研究显示，肌萎缩侧索硬化症患者DTI序列可见中央前回、半卵圆中心和内囊后肢FA值降低。头部MRI表现亦支持肌萎缩侧索硬化症诊断。虽然该例患者肌萎缩、肌肉跳动等肌萎缩侧索硬化症表现并不典型，但结合影像学和神经电生理学检查可明确诊断为帕金森综合征合并肌萎缩侧索硬化症(亦称Brait．Fahn病【51)。近年来，越来越多的研究显示二者相互重叠并非巧合，可能具有共同的发病机制。肌萎缩侧索硬化症临床表现不典型的病例，影像学和神经电生理学检查尤为重要，在临床工作中应积极开展，以免漏诊和误诊。

运动神经元病中医辨证分为哪几种类型治疗？

运动神经元病(MND)是一种以上下运动神经元为突出表现的一系列慢性进行性神经退行性疾病。运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚。目前西医西药仍然缺乏有效的治疗手段和药物，但通过中医辨证治疗，症状可以有效缓解。

运动神经元病，主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症等，属于祖国医学痿证范畴。该病病因未明，预后较差，被称为“不是癌症的癌症”，系世界性疑难病。该病涉及中医五脏六腑、奇经八脉、气血津液，病变化多端，整个疾病在发展过程中处理非常棘手，而正确治疗可提高患者生活质量，延长寿命，改善症状，减轻痛苦，故在临床工作中务必审证求因，冀以图安，重视疾病在发展过程中的每一个阶段，及时处理各种并发症。根据临床观察，该病病情发展的主要原因，除自身免疫机能下降外，寒冷刺激、过食寒凉生冷、情绪不稳、心境抑郁、过度劳累、房室不节、女子行经、药物滥用等均为诱因，有可能使患者内环境不能适应这种变化而出现新的不平衡。针对上述变化，利用中药持久和缓的药理作用，逐渐改普患者内环境，以保护残存的神经细胞功能。临证务必缓缓图治，力戒急于求成。

1、缓圈调治，注重脾胃

痿证起病缓慢，病程迁延，患者体质虚弱，病之始末均可见不同程度的脾虚症状，故治应从中焦着手，且应据寒热虚实之不同随症加减，谨防长期用药损伤脾胃，以致邪气未去，脾胃先衰。调理脾胃是痿证整个治疗过程中的关键所在。正如李东垣所说：“脾胃内伤，百病由生，普治病者，唯在调理脾胃。痿证患者体质极度衰退，脾胃虚弱，中州健运不展，纳谷不馨，可谓多虚不受补。根据大量临床资料分析，痿证患者中、晚期多见肺、胃、肝、肾亏虚，往往是寒热错杂，热、湿、瘀、虚、滞并存，一味大剂滋补，予益肾补气之品易塞塞气机，予养阴生精之药易滋腻碍胃，使脾胃呆滞，不仅水谷难进，而且也影响药物的吸收而难以发挥其应有疗效，温阳朴益又易化燥化热。脾为阴土，喜燥而恶湿，暖则阳和敷布，健运不停；胃为阳土，喜滋润及通畅，畅则饮食可受，脾气鼓动而化精微，生精液，浊降清升，枢机自利，故治宜先健脾胃。在此基础上，再选用一些温而不燥、补而不滞的益肾药物，借脾运化敷布功能，充分发挥药效。通俗易懂就是：药物治疗的目的是暖阳,但有阴滋养药物为了补充阳没有伤害阴,这温度恢复,阴气是自发的,水是潮湿和浑浊,血瘀是消散,和身体阴阳平衡,反映出硬度和柔软的特点,温暖和湿。在用药过程中要做到精、少、轻。虽然看似平淡，但补而不腻，不伤身，用法，病间无形，正符合阳痿证慢性疾病挥之不去的特点。长期使用健脾益气药也不妨碍胃的伤害，这也是慢治在用药中的具体体现。

2、知常达变，纫忘调肝

中医理论认为肝主疏泄，调节人体气机的升降·，气、血、津、液以及精微物质，都有赖于气机的推动而敷布全身。运动神经元病患者，病情缠绵难愈，长期以来心境抑郁，对治疗失去信心。古有“百病参郁”和“一有怫郁百病生焉”之说，指出情志致病的问题。情志不畅首先应责之于肝。肝气不疏，若气郁化火，循经上行，灼伤肺津，肺失肃降，则出现胸闷气短、呼吸困难、构音不清、声音低怯、痰不易咯出等症状；脾升胃降，运化水谷，为气血生化之源，脾胃纳运功能又赖于肝气的条达疏泄，如肝气部结，气郁化火，幡灼中土，可见两胁胀满，纳食不馨，久则气血生化之源不足，而见消瘦乏力、四肢痿软而发展成痿证；肝肾同源，精血互生，生理上互相制约，病理上也常相互影响，如肝肾阴阳不足，则出现腰膝酸软，头痛头晕，全身乏力，自汗或盗汗，四肢逆冷，形体枯槁，肌肤甲错，手足心烦热，精神萎颓，女子月经周期失常或闭经，男子遗精、滑精或阳强不泄等症状。总之，治疗痿证应勿忘调肝。

3、天人相应，摄生调养

在《内经》时代，人们已经认识到人体与自然界是动态变化着的、相互贯通的平衡整体。“天人相应思想，属于整体观念的主要内容之一。“天”概括了人体之外舶整个自然界。《索问·宝命全形论》云：“天覆地载，万物悉备，莫贵于人；人以天地之气生，四时之法成。”《素问·天元纪大论》又谓：“在天为气，在地为形，形气相感而化生成物矣。”人是由存在于天地之间的原始物质“气”所化生而来的，是按四时变化的规律而成长起来的，是天地阴阳二气的结合物，人类要生存，就决不能离开自然界产生的物质基础，决不能脱离自然而生活，而应做到“与天地相参”、“与日月相应”遵循天人相应观，就必须做到起居有常，不妄劳作。这主要是指有规律的生活，不做自己的身体负担不起的工作，只有养成良好的生活习惯，身体的气血循环才能不受干扰。气候是变化最大、最快、最显著的自然现象，人体对多种气候条件非常敏感。气候与神经系统疾病的关系更为密切，如运动神经元病合并脊髓麻痹，易引起呼吸衰竭。运动神经元疾病患者自身免疫功能差。由于强寒潮引起的气温急剧下降，容易引起急慢性肺部感染，往往导致病情加重。在《内经》中，列举了四季养生的规律生活，如春三月要夜卧早起，广步于庭”；夏三月要“夜卧早起，无厌于日”；秋三月要“早卧早起，与鸡俱兴”；冬三月要“早卧晚起，必待日光”。以这样顺应四时而有规律的生活起居，用来凋养精神意志，才会使机体保持旺盛的生命力，鼓动人体之正气，抗争邪气，才能使疾病趋于痊愈。对于痿证患者，强调既不能过于劳累，又不能过于安逸，必须劳逸适当，才能有助于机体的恢复。

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