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运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一组病变选择性累及上运动神经元(皮质运动神经元和锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角运动神经元)的慢性进展性疾病。MND的病因复杂,临床症状涉及广泛,预后不良,是临床上较常见的疑难病症。病理可见受累脊髓变细、萎缩,质变软。断面上可见病变节段的脊髓前角细胞变性,胞体变小或消失,脊髓侧索的锥体束纤维髓鞘脱失,轴索变性等。西医治疗该病尚无特效方法,中医虽无此病名,但结合其临床症状当归属于“痿证”、范畴,而中医辨证论治运动神经元病有明显的优势。对本病的认识主要有以下几个方面。

脾肾肝三脏虚损是发病的内在原因

运动神经元病属于中医痿证范畴。中医认为该病与脾、肾、肝三脏相关。其发病以脾肾为本,脾胃居中,运转上下,统阳明脉。脾胃虚则阳明虚,不能奉养肾精,而更不能运化水谷精微以濡养筋骨肌肉而为痿。脏腑各因其经(太阴)而受气于阳明,故(脾)为胃行其津液。“若脾气虚,四肢不得禀水谷之气,日以益衰,阴道不利,筋骨肌肉元气以生,故不用焉”说明脾虚不能运化津液,则四肢萎缩为痿证。肾脏亏虚,骨枯髓空,肾不养肝则筋脉痿弛,亦发为痿证。进行性脊髓性肌萎缩亚型临床以上肢远端小肌群的萎缩无力为首发症状,爪甲功能受损,即属筋痿。杨志敏等对62例运动神经元病的中医症候分析,结果也表明运动神经元病牵涉最多的仍以脾肾两脏为主,脾肾亏虚,特别是脾虚是该病发展过程中的重要病机。

湿浊、湿热之邪是本病的重要致病因素

《素问·生气通天论篇》又有“因于湿,首如裹;湿热不攘、大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”。同时在《素问·痿论》中指出:“有渐于湿,以水为事,居处伤湿,肌肉濡渍……发为肉痿”。且《证治汇补·痿蹙》云:“湿痰痿者,肥盛之人,血气不能运动其痰,致痰湿内停,客于经脉,使腰膝麻痹,脉来沉滑,故膏粱酒湿之故,所谓土太过,四肢不用举是也”。这都说明湿邪是本病的重要致病因素。同时湿热不清,易灼肺金,加重痿证,正如《张氏医通·痿》所说:“痿证,脏腑病因虽日不一,大都起于阳明湿热,内蕴不清,则肺受热乘而日槁,脾受湿淫而日溢,遂成上枯下湿之候”。且此类病人舌象多为腻苔、滑腻苔、黄腻苔、腐苔,均是湿浊、湿热之象,临床从湿浊或痰湿论治常可获良效。

毒邪侵犯是重要病因

外来毒邪侵犯人体,长期客于督脉和络脉,耗伤气血,阻滞络脉,败坏形体,引动肝风,致生本病。同时,内生的湿浊、痰热之邪也可酝酿成毒,阻滞脉络,致生本病。目前认为MND的发病可能与兴奋性氨基酸毒性作用(即运动神经细胞内的谷氨酸堆积过多,产生细胞毒性反应,诱发运动神经细胞的变性与坏死)、自由基氧化损伤、神经营养因子合成不能或功能丧失、自身免疫、环境因素、先期病毒感染、遗传等有关。

瘀血既是病理产物又是致病因素

除考虑患者临床表现如肌肉萎缩、发音障碍等虚损的症状外,还要考虑患病过程中瘀血阻滞、脉络不通的病机。本病的病理过程中,瘀血形成的病理机制有:

①气虚致瘀:本病患者有脾气虚,气虚则无力鼓动血行,血行不畅,停为瘀血,此即谓“气虚血瘀”之证。

②阴血亏虚成瘀:本病多有肝肾不足,肝不足则为血虚,肾不足常有阴精亏虚,阴血不足不能濡润脉道,致脉道干涩、血流不畅而成瘀。

③痰浊阻滞致瘀:脾气亏虚,不能运化津液,则湿浊内生,聚而成痰,痰浊阻滞脉道,则造成瘀血之证,使筋骨肌肉失于濡养,阴阳不能自和,疾病难以痊愈。

在治疗该病时认为病至中期,病情加重,病损范围扩大,由于病程日久,病情缠绵,则多兼气血瘀滞之象,治疗时应酌加莪术、丹参、桃仁、当归等活血通络之品,瘀象明显者需加搜剔络中瘀血的全蝎、蜈蚣、乌梢蛇等虫类药物。

治疗方法

药物治疗:运动神经元疾病目前还没有有效的治疗方式,只有针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole(利鲁唑),临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命,它的作用主要是延缓疾病的恶化,而不是根治ALS。此外,也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化,但是并不会延长病患生命。除了这些药物治疗外,王世龙医师研制的五龙荣肌汤,有效延缓病情的发展,延长寿命,这也给了患者一个安慰。

物理治疗:维持较好的肌力与动作能力,并在身心舒适的状况下,保持日常生活功能的独立,以提升生活质量。如果已有一部份功能丧失了,在尽量保持独立的原则下,在治疗师的专业判断下,也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙,例如,走不动了可以用拐杖,甚至轮椅来代步。

全身水疗:就是水中的康复运动治疗,水越深压力越大,对血液、淋巴回流有很大帮助。全身浸泡在水中时,温水可降低不正常的肌肉张力,水对身体提供良好的支持与保护。按照病人的情况、需求、进度,给予不同程度的水中运动治疗,从简易到困难,由物理治疗师来设计。

安宁护理:一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难等不适症状,需要提供的医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。因此,运动神经元疾病的病患在疾病进行的过程中,合乎安宁疗护之照顾精神。使其身、心、灵得到完全照顾,使病患生命有质量、有尊严。



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