硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘，简称SDAVF,是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。是指供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓的引流静脉的交通，静脉反向引流至脊髓表面，导致脊髓回流受阻，椎管内静脉高压，脊髓充血、水肿、坏死。

硬脊膜动静脉瘘MRI表现

T2WI：脊髓后方迂曲血管流空影

T1WI：脊髓后串珠状血管影

1、SDAVF病因学：近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。多数病人在40岁以后才出现症状，而且瘘口处血流慢，供血血管扩大不明显，与先天性病变的瘘口表现相反。且由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。

2、SDAVF解剖学：椎管的血液循环是个相对独立的系统，尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别，这一系统中的静脉血管内无瓣膜，从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变，通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方，少数位于前侧。

SDAVF的临床表现

1、发病率：该病临床少见。2、年龄及性别：发病年龄为22～76岁，中老年患者多见，男多于女。3、病变部位：主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少见。4、症状与体征：该病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。经治疗后虽症状可减轻或消失，但也可加重或复发。其病程较长，从出现症状到明确诊断平均需要2.7年，一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化，2～4年出现截瘫。该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍，与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕等导致静脉压力升高，引起症状加重。通常出现的体征是下肢上和（或）下运动神经元的损害，大多数患者有下运动神经元受损的体征，最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常。

SDAVF治疗

1、治疗原则：由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。2、手术方式（1）瘘口切除(阻断)术。（2）引流静脉切除术（3）栓塞法，栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。（4）其它　如椎板切除减压术、冠状静脉丛部分切除术等方法。3、治疗效果：疗效的好坏不仅取决于病变的位置，更主要的是取决于所选择的手术时机和手术方式。手术或栓塞治疗应愈早愈好。早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。另外，如果手术或栓塞能阻断瘘口，病人的症状大多有改善，如瘘口未能完全阻断，则临床症状将会复发。

基本信息

姓名：邵某某性别：男年龄：64

主要诊断:T10不完全性脊髓损伤（AISD级）截瘫、神经源性膀胱、神经源性直肠

临床信息

患者中年男性，起病缓患者一年前无明显诱因出现右下肢麻木，突然伸腿抽筋，持续数分钟后缓解。夜间休息及行走时症状加剧，后者左下肢逐渐出现相似症状，就诊于外院骨科，按腰椎病保守处理后无好转一月余前患者出现双下肢麻木加重伴无力，右下肢较重，医院，行腰椎MRI及脊髓血管造影显示L1-2水平动静脉瘘，并进行手术治疗（栓塞法）。目前患者双下肢麻木无力，饮食、精神可，体重未见明显变化。

既往史：高血压病史8年余，服药控制于/80mmHg。脂肪肝8年余，前列腺增生1年。

右膝关节磁共振：1、右膝关节退行性病变。2、内、外侧半月板后角Ⅲ度损伤，内外侧半月板前角Ⅱ度损伤。3、前交叉韧带胫骨附着端以及后交叉韧带部分纤维束撕裂。4、内外侧副韧带及髌内外侧支持带、股四头肌肌腱慢性损伤。

初次评估（2.15）

一般情况：体温36.2℃，脉搏75次/分，呼吸20次/分，血压/87mmHg

1、肌张力左下肢级张力0级，右下肢肌张力1级2、ROM左下肢正常，右下肢膝关节屈伸受限（15°~°），踝背伸主动不足（20°），被动下可全范围。3、平衡坐位、立位平衡2级4、日常生活能力改良Barthel指数60分（洗澡0分、穿衣5分、平地行走5分、上下楼梯0分、大小便控制5分、其余均满分），基本自理5、疼痛右膝关节VAS评分4

6、功能评价双下肢负重站立时，右膝关节不能完全伸直且伴有疼痛，重心偏左平地行走距离80m，身体向右倾斜明显，姿势控制差不能上下楼梯

7、损伤平面（R/L，T10/L3）

主要问题

1、右膝关节疼痛、关节挛缩、活动受限2、双下肢髂腰肌、臀大肌、股四头肌、胫前肌、小腿三头肌肌力减退3、坐位、立位平衡2级4、步行能力差，上下楼梯不能5、ADL需他人辅助

康复目标

1、短期目标（1）减轻右膝关节疼痛，增大ROM（2）坐位平衡3级（3）右下肢髂腰肌、臀大肌、股四头肌、胫前肌、小腿三头肌肌力达4级

2、长期目标ADL自理，回归家庭和社会

训练计划

1、右膝关节松动：（1）胫骨后向前滑动（2）长轴牵引2、核心力量训练：仰卧位单桥训练3、双下肢力量训练：（1）仰卧位下踝抗阻背伸训练，15个/组（2）仰卧位下支腿抬高训练，10s/个×10个（3）仰卧位下伸膝抗阻训练，10s/个×10个（4）立位下提踵训练，20s/个4、平衡训练：四点跪位、三点跪位、两点跪位训练5、重心转移及单腿负重训练6、康复器械：四肢联动、踏车、等速训练

中期评定（3.5）

1、肌张力双下肢肌张力0级2、ROM右下肢膝关节屈伸受限改善（0°~°），踝背伸主动可达全范围。3、平衡坐位平衡达3级、立位平衡2级4、日常生活能力改良Barthel指数85分（上下楼梯5分、大小便控制5分、其余均满分）5、疼痛右膝关节VAS评分26、肌力左下肢肌力5级，右下肢肌力4级

7、功能评价双下肢负重站立时右膝关节可完全伸直，重心置于两腿之间平地行走距离2km，身体向右倾斜改善扶把手可上下20级台阶

下一阶段康复目标

继续执行上一阶段的康复训练计划1、增强肌力，右下肢肌力达5级2、站位平衡达3级3、根据患者自身情况，强化上下楼梯能力

末期评定（3.22）

1、肌张力双下肢肌张力0级2、ROM右下肢膝关节屈伸受限改善（0°~°），踝背伸主动可达全范围。3、平衡坐位、立位平衡3级4、日常生活能力改良Barthel指数95分（小便控制5分、其余均为满分）。5、疼痛右膝关节VAS评分06、肌力双下肢肌力5级

7、双下肢功能平地行走3.5km，姿势无异常可独立上下台阶

年3月22日－至今，患者出院后坚持锻，病情无复发。